Амилоидоз почек
Мочалов Павел Александрович
Амилоидоз почек развивается редко, но не принимать во внимание эту патологию не следует. Как показывает статистика, болезнь поражает 1 человека из 50-60 000 населения. Часто амилоидоз напоминает симптомы гломерулонефрита или пиелонефрита хронического течения. Выявить болезнь удаётся только после того, как все другие патологии мочевыделительной системы будут исключены. Чтобы не пропустить начало развития амилоидоза, нужно знать его основные симптомы и вовремя уметь распознать их.
Амилоидоз – что это?
Амилоидоз – группа заболеваний, вызванных нарушением белкового обмена: в тканях образовывается и откладывается амилоид – специфический белково-полисахаридный комплекс. При амилоидозе затрудняется работа различных органов и тканей.
Амилоид – это вещество, которое в здоровом организме человека практически не вырабатывается. Оно имеет сложную структуру, представленную белками и сахарами. В нём нет патогенной флоры, например, вирусов или бактерий. Поэтому организм не воспринимает увеличение концентрации амилоида, как патологию и не даёт на него соответствующей реакции. Борьба попросту отсутствует. В то время как избыток амилоида негативным образом сказывается на состоянии здоровья.
Учёные предполагают, что амилоидоз является наследственным заболеванием, которое развивается из-за сбоя в работе иммунитета. Хотя до настоящего времени точные причины амилоидоза не установлены.
Для почек амилоид вреден. Накапливаясь в них, он разрушает их ткани, приводя к нарушению в метаболизме. Патологический процесс развивается медленно, симптомы малозаметны, либо отсутствуют вовсе. С течением времени почки перестают справляться со своими функциями, что приводит к задержке жидкости в организме. Кроме того, в нём остаются вредные соединения, такие как: мочевина, мочевая кислота и креатинин.
Причины амилоидоза
В зависимости от причины, спровоцировавшей амилоидоз, различают 3 его разновидности:
Амилоидоз первичный. В этом случае болезнь передаётся по наследству. Хромосомные аномалии заставляют клетки иммунной системы продуцировать патологические белковые соединения, которые организм трансформирует в амилоид.
Вторичный амилоидоз. Причиной этой разновидности болезни является другое нарушение в организме. Хроническая патология приводит к сбою в работе иммунных клеток.
Старческий амилоидоз. По мере старения организм перестаёт функционировать в полном объёме. Это касается всех систем, в том числе, иммунитета. Количество лейкоцитов у пожилых людей сохраняется на том же уровне, что и у молодежи, но обмен веществ в них претерпевает определённые изменения. Поэтому в организме начинают вырабатываться патологические соединения, к которым относится амилоид.
Все эти предполагаемые причины развития амилоидоза позволили определить людей, которые входят в повышенную группу риска по развитию амилоидоза:
Лица, в семейном анамнезе которых встречались случаи амилоидоза, либо другие патологии почек неясной этиологии.
Люди старше 65 лет.
Лица с ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, СКВ, раковыми новообразованиями.
Таким людям нужно следить за работой почек и при любых нарушениях в их функционировании обращаться к доктору, чтобы исключить амилоидоз.
Симптомы амилоидоза
Заболевание развивается в течение долгого времени. Симптомы нарастают постепенно. С момента появления первых признаков нарушения и до появления выраженных симптомов может пройти более 10 и даже 20 лет. Несмотря на такое медленное прогрессирование патологии, выявить её удаётся слишком поздно, чтобы назначить больному эффективную терапию.
Первые симптомы амилоидоза почек
На ранних стадиях развития патология протекает скрыто. Первым признаком амилоидоза является белок в моче. Факт его присутствия никак не сказывается на самочувствии человека, у него ничего не болит, артериальное давление не изменяется.
Потеря белка с мочой не несёт угрозы для организма, так как его выходит совсем немного. Однако этот клинический признак должен насторожить врача, так как он указывает на нарушения в работе почек. По мере прогрессирования болезни этот симптом повлечёт за собой целый каскад патологических реакций.
Белок в моче может выделяться долго, в течение 10-15 лет. Обнаружить протеинурию можно только после сдачи лабораторных анализов. Поэтому всем лицам, которые относятся к группе риска, нужно два раза в год сдавать мочу на анализ. Для этого достаточно обратиться в поликлинику по месту жительства.
Основные симптомы прогрессирующего амилоидоза
По мере прогрессирования патологии в организме скапливается значительное количество амилоида, что приводит к нарушению в его работе. Почки не в состоянии фильтровать и удерживать необходимые для человека вещества. Поэтому с мочой в сутки он будет терять около 3 г белка, при нормальных потерях в 0,13 г/л. В это же время у больных начинают появляться отёки. Их интенсивность различается, начиная от незначительной отёчности лица и заканчивая пропотеванием жидкости в ткани и органы.
Прочие симптомы амилоидоза:
Мочеиспускание учащается, становится обильным. Почечный фильтр не в состоянии выполнять свои функции, поэтому за день с мочой выводится до 10 л жидкости. Такое нарушение носит название почечного диабета. Хотя потери жидкости значительные, это не позволяет справиться с отёками, так как определённая её часть покидает кровеносные сосуды и попадает в ткани.
Нарушение артериального давления. При амилоидозе оно может повышаться или понижаться. Предугадать какой именно сбой случится у конкретного пациента невозможно. Однако чаще всего люди страдают от низкого артериального давления.
Моча приобретает необычный цвет. Она становится красноватой. Этот симптом указывает на то, что почки разрушаются.
Набор лишних килограммов. Вес увеличивается из-за отёков. Кроме того, нарушения в работе почек приводит к сбою в обмене жиров. У больного повышается уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Жир начинает откладываться в тканях, цифра на весах ползет вверх.
Такой симптомокомплекс врачи называют амилоидно-липоидным нефрозом. Длительность этой стадии составляет 6 лет (усредненные значения). Если в этот период патология будет обнаружена и человек начнёт получать лечение, то прогноз более ли менее благоприятный. В противном случае заболевание перейдёт в стадию необратимых изменений.
Необратимые поражения почек
Эта стадия характеризуется утратой функций почек. Кроме того, что они перестают пропускать белок, органы приводят к задержке токсинов (мочевая кислота, мочевина, билирубин, креатинин и пр.).
Симптомы, которые выходят на первый план:
Выраженная слабость.
Ухудшение внимания.
Потеря сознания.
В этот период больной может впасть в кому.
У пациента диагностируют хроническую почечную недостаточность. При этом артериальное давление будет снижено, а также появятся симптомы нарушения в работе других внутренних органов, так как в них тоже начнёт скапливаться амилоид.
К таким нарушениям относят:
Поражение кожи. На лице, на шее, подмышками и в подколенных ямках появляются полупрозрачные узелки. Кожа под глазами будет пропитана кровью. В области запястья она становится сухой.
Поражение сердца. У больного появляется одышка, которая возникает после физической нагрузки. Также его беспокоят боли в груди, локализующиеся с левой стороны.
Поражение органов ЖКТ. Язык увеличивается в размерах, на нём видны отпечатки зубов. Спустя несколько часов после еды появляются боли в правой части живота. Кал становится чёрным, блестящим и крайне зловонным. Этот признак указывает на желудочное или кишечное кровотечение. Стул может отсутствовать в течение 3 дней и более.
Поражение суставов. По утрам больной испытывает скованность в конечностях. Она становится менее интенсивной после движений.
Поражение нервной системы. Стопы и кисти утрачивают чувствительность, кожа на них становится менее эластичной, начинает шелушиться.
Даже один из перечисленных симптомов является поводом для того, чтобы заподозрить амилоидоз.
Диагностика
Чтобы выявить заболевание, потребуется приложить усилия, тем более что на ранних стадиях его развития оно не даёт никаких симптомов. Анализы, которые потребуется сдать пациенту, описаны в таблице.
Название анализа |
Характерные изменения |
КАК (клинический анализ крови) |
|
БАК (биохимический анализ крови) |
|
КАМ (клинический анализ мочи) |
|
Лабораторная диагностика не позволяет выставить диагноз амилоидоз.
Чтобы подтвердить его, нужно провести следующие обследования:
Пункция подкожной клетчатки. Забранный материал исследуют на предмет обнаружения в нём амилоида. Для этого его окрашивают специальными растворами и рассматривают под микроскопом. Наличие амилоида позволяет диагностировать амилоидоз.
Пункция почки. Эта процедура является аналогом пункции подкожной клетчатки, но материал берут непосредственно из самого внутреннего органа.
Кроме того, пациента направляют на УЗИ почек, КТ или МРТ. Эти методики не дадут возможности обнаружить амилоид, но позволят оценить степень поражения мочевыделительной системы.
Лечение амилоидоза почек
Терапия амилоидоза почек затруднена, так как заболевание плохо поддаётся коррекции. Вывести амилоид из органов на 100% с помощью лекарственных средств или физиопроцедур невозможно. При условии, что лечение было начато рано, можно снизить скорость прогрессирования патологии и предупредить серьёзное повреждение почек.
Соблюдение диеты. Диетическое питание – это важнейшее условие терапии амилоидоза.
Чтобы снизить продукцию амилоида в организме и снять нагрузку с почек, нужно исключить или ограничить в меню такие вещества, как:
Соль. Подсаливать блюда во время готовки можно, но досаливать уже приготовленную пищу не следует. Консервы и солёности исключают.
Казеин. Это вещество присутствует в молочных продуктах. Также оно содержится в смесях для питания спортсменов.
Говядину и телятину.
Меню может включать в себя крупы, овощи, баранину, курятину. Мучные изделия исключают, что особенно актуально для людей с лишним весом.
Приём лекарственных препаратов:
Название препарата |
Как он работает |
Побочное действие |
Унитиол |
Препарат связывает белки, из которых образуется амилоид. Это позволяет замедлить прогрессирование патологии. |
У человека может кружиться голова, учащается сердцебиение, его может тошнить. |
Димексид |
Курсовой приём этого лекарственного средства позволяет значительно улучшить самочувствие больного, но благодаря чему это происходит до настоящего момента времени неизвестно. |
У больных может случиться аллергия, нарушение пищеварительных процессов, рвота. |
Делагил или Плаквенил |
Эти препараты блокируют продукцию определённых ферментов, без которых выработка амилоида замедляется. Эти средства отличаются высокой эффективностью при раннем обнаружении болезни. |
Диспепсические явления, эмоциональная нестабильность, снижение иммунитета, падение остроты зрения. |
Единой схемы лечения амилоидоза нет. Поэтому врач может корректировать терапию по собственному усмотрению.
Трансплантация почки. Этот метод реализуют на практике редко. К нему прибегают только в крайних случаях, когда жизни пациента имеется реальная угроза. Кроме того, найти подходящего донора в России достаточно проблематично. Поэтому проведение подобной операции является редкостью.
Прогноз
Если лечение будет начато вовремя, то прогрессирование болезни удастся отсрочить на 30-40 лет. В целом, качество жизни пациентов с амилоидозом значительно не ухудшается. Хотя время от времени они всё-таки испытывают определённый дискомфорт.
Гибель больных от амилоидоза случается лишь в том случае, когда почка претерпевает необратимые изменения. Это происходит при быстром прогрессировании патологии, либо при позднем её обнаружении.
Ответы на популярные вопросы
Каков эффект от Колхицина в лечении амилоидоза? Сейчас этот препарат применяют редко, так как он приводит к развитию тяжёлых побочных эффектов. Однако его действенность в плане лечения амилоидоза является доказанной. Поэтому, если врач считает нужным использовать именно Колхицин, то следует прислушаться к его советам.
Каковы риски передачи болезни по наследству? Такие риски существуют. Они повышаются, если амилоидоз прослеживается в анамнезе у нескольких членов семьи. Чтобы снизить их, перед зачатием нужно максимально уменьшить интенсивность патологического процесса.
Существуют ли меры по профилактике развития амилоидоза? Нет таких мер не разработано.
Может ли болезнь рецидивировать после трансплантации почки? Такая вероятность существует, причём она довольно высока. Однако с момента начала болезни и до появления первых симптомов проходит около 15 лет. Если лечение будет начато вовремя, то этот срок увеличивается в 2-3 раза. Поэтому повторное поражение почки просто не успевает развиться вновь.
