Мегалобластная анемия
Шутов Максим Евгеньевич
Мочалов Павел Александрович
Мегалобластная анемия – это одна из разновидностей анемий, характеризующаяся нарушениями в системе кроветворения при которых в костном мозге начинают формироваться эритроциты, имеющие низменную структуру. Также мегалобластную анемию называют В12-дефицитной анемией.
В общей структуре анемий, мегалобластная анемия встречается в 9-12% случаев. Она с одинаковой частотой развивается как у мужчин, так и у женщин, но люди пожилого возраста страдают от патологии чаще.
Без лечения мегалобластная анемия будет прогрессировать и приведёт к серьёзным последствиям для здоровья человека.
Причины мегалобластной анемии
Развивается мегалобластная анемия по причине нехватке в организме фолиевой кислоты (витамин В9) и витамина В12 (цианокобаламин).
Привести к снижению уровня витамина В9 способны следующие факторы:
Погрешности в питании, когда человек резко ограничивает себя в пище.
Нарушение всасывания витамина В9 в кишечнике. Это происходит при различных патологиях органов пищеварительного тракта, например, энтерит, колит, целиакия.
Перенесённая резекция желудка или кишечника.
Определённые периоды в жизни человека, когда потребность в фолиевой кислоте резко возрастает, например, период вынашивания плода и период грудного вскармливания.
Некоторые разновидности гемолитических анемий.
Эксфолиативный дерматит.
Паразитарные инвазии, в частности, дифиллоботриоз.
Проведение внепочечного очищения крови.
Воспаление поджелудочной железы хронического течения.
Приём некоторых лекарственных препаратов: оральных гормональных контрацептивов, противосудорожных средств и пр.
Дефицит витамина В12 в организме может развиваться по следующим причинам:
Отказ от пищи животного происхождения и приверженность вегетарианству.
Онкологическое поражение желудочной стенки или наличие в желудке полипов.
Перенесённая резекция желудка и тонкого кишечника.
Аденома поджелудочной железы ульцерогенная.
Вынашивание ребёнка и кормление его грудью.
Целиакия.
Болезнь Крона.
Патологии печени: гепатиты и цирроз.
Дефицит транскобаламина II.
Витамин В12 и витамин В9 принимают непосредственное участие в процессе формирования ДНК и РНК человека, причём в первую очередь будут страдать клетки красного костного мозга и слизистых оболочек органов пищеварительной системы. Именно они в организме делятся быстрее остальных. Клетки-предшественники эритроцитов при такой патологии не в состоянии совершить полноценный переход к более зрелой форме. При этом они не погибают, их цитоплазма продолжает расти и развиваться. Как итог, в крови начинают циркулировать крупные неполноценные эритроциты, которые специалисты называют мегалобластами.
Витамин В12 в организм попадает вместе с пищей. Его основным источником являются продукты животного происхождения. В желудке он вступает во взаимодействие с особым веществом, которое называется гастромукопротеин. С ним витамин В12 образует комплексное соединение и в такой связке проникает в тонкую кишку, где всасывается в кровь. Каждый день здоровый человек должен получать от 3 до 7 мкг витамина В12. В печени, в норме, его содержится от 3 до 5 мг – это депо цианокобаламина. Фолиевой кислоты в сутки организм должен получать больше – около 100 мкг. Каждый день (при стандартном рационе) человек употребляет от 300 до 750 мкг фолиевой кислоты. В депо организма содержится около 5-10 мг этого вещества.
Витамин В12 в своём составе содержит 2 кофермента. Если наблюдается дефицит первого кофермента, то ДНК не в состоянии нормально формироваться, что приводит к сбою в выработке эритроидных клеток и появлению в крови мегалобластов. Также страдает процесс синтеза лейкоцитов и тромбоцитов, но не в такой мере, как эритроцитов.
Кроме того, нехватка первого кофермента не даёт организму продуцировать аминокислоту (метионин), которая входит в состав миелиновых оболочек, покрывающих нервные стволы и клети. Поэтому нарушается работа нервной системы в целом.
Дефицит второго кофермента, входящего в состав витамина В12, приводит к тому, что в организме нарушается метаболизм жирных кислот. В нём начинают скапливаться токсины, которые поражают клетки спинного мозга. Эта патология носит название фуникулярный миелоз.
Симптомы мегалобластной анемии
Чаще всего мегалобластная анемия развивается по причине нехватки в организме именно витамина В12. Все симптомы этого нарушения объединены в четыре больших группы:
Симптомы, связанные с нарушениями в работе органов пищеварительной системы. При мегалобластной анемии происходят атрофические изменения в слизистых оболочках желудка и кишечника, а также наблюдается недостаточность выработки необходимых для нормального переваривания пищи ферментов.
Это приводит к тому, что пациенты предъявляют следующие жалобы:Отсутствие желания принимать пищу.
Отвращение к мясным блюдам.
Болезненные ощущения в области языка, искажение вкуса. Язык может стать яркого цвета, покрыться блестящей плёнкой (атрофический глоссит Гюнтера).
Жалобы на тошноту, которая периодически может заканчиваться рвотой.
Нарушения стула (диарея).
Симптомы фуникулярного миелоза.
Расстройства чувствительности в виде «ползания мурашек по коже», покалывания кожи и пр.
Ощущение холода в конечностях, ухудшение их чувствительности.
Изменения в походке человека.
Снижение мышечной силы, а при тяжёлом течении анемии у пациента развивается паралич.
Циркулярно-гипоксический синдром. Его проявления:
Ощущение постоянной слабости.
Повышенная утомляемость.
Появление одышки. Сперва она возникает на фоне физической активности, а затем начинает беспокоить, даже когда человек отдыхает.
Учащённое сердцебиение.
Болезненные ощущения в груди (болит сердце).
Кожные покровы становятся неестественно бледными, либо даже желтушными.
Симптомы, обусловленные нарушения в работе нервной системы:
У человека усиливается раздражительность, он становится очень нервным.
Возможно возникновение галлюцинаций.
Периодически возникают судороги.
Умственные способности ухудшаются.
В начале развития анемии человек может не предъявлять каких-либо жалоб, так как патологические симптомы в этот период будут отсутствовать. Возможно незначительное ухудшение самочувствия, усталость и слабая диспепсия. Как правило, в этот период к врачам пациенты не обращаются. Хотя уже в это время достаточно сделать анализ крови, чтобы выявить развивающуюся анемию.
По мере прогрессирования заболевания симптомы начинают набирать силу. Если у человека уже имеются какие-либо патологии хронического течения, то их клиника будет усугубляться. Например, это справедливо в отношении стенокардии и аритмии. Также на ногах и руках, а ещё на лице появляются отёки.
В пожилом возрасте анемия чаще всего имеет скрытое течение. Пациенты не указывают врачу на своё плохое самочувствие, что затрудняет диагностику.
Как обнаружить мегалобластную анемию?
Поиск верного диагноза начинается со сбора анамнеза и выслушивания жалоб пациента. Заподозрить анемию опытный врач может уже на этом этапе.
Осмотр пациента включает в себя следующие шаги:
Осмотр кожных покровов: они бледные, иногда с желтоватым оттенком («пергаментная кожа»).
Язык красный и блестящий, болезненный и слегка припухший.
При выслушивании сердцебиения диагностируются систолические шумы и тахикардия.
Во время прощупывания брюшины пальпируется увеличенная в размерах селезёнка.
Также имеются признаки фуникулярного миелоза.
Следующим этапом диагностики является сдача крови на клинический анализ. В результатах исследования будет обнаружено уменьшение численности эритроцитов и гемоглобина, цветовой показатель крови превышает отметку 1,1. Иногда анемия сопровождается тромбопенией и лейкопенией. Также в крови визуализируются макроциты и мегалобласты. Клетки крови изменяют свою нормальную форму и размер. Ещё один признак мегалобластной анемии – это наличие в крови колец Кеббота и телец Жолли. Уровень ретикулоцитов понижен.
Также наблюдается дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 в сывороточной части крови. Показатели сывороточного железа остаются в пределах нормы, либо повышаются, что обуславливается ускоренным разрушением эритроцитов. Это факт также провоцирует скачок билирубина в крови.
Изучение костного мозга, который добывают путём выполнения стернальной пункции, позволяет уточнить диагноз. Исследование необходимо проводить заранее, то есть перед началом лечения. Дело в том, что приём витамина В12 уже через 1-2 суток вернет состав костного мозга в норму, а признаки мегалобластной анемии будут купированы.
У подавляющей части пациентов диагностируется поражение слизистых оболочек органов пищеварительной системы с их атрофическими изменениями. В желудке снижается выработка соляной кислоты.
Таким образом, диагностика мегалобластной анемии состоит из 3 основных этапов:
Забор крови на общий анализ.
Выполнение пункции костного мозга.
Сбор анамнеза и изучение состояния органов пищеварительной системы, в том числе, печени, селезёнки и пр.
Обязательно нужно исключить факт наличия у пациента паразитарной инвазии.
Как лечить?
Лечение должно базироваться на причинах, приведших к развитию анемии. Возможно потребуется приём противопаразитарных препаратов, устранение полипов или иных новообразований органов пищеварительной системы, лечение болезней кишечника, помещение пациента в наркологическую клинику, если он страдает от алкогольной зависимости и пр.
Обязательно нужно откорректировать рацион больного. В его меню необходимо ввести мясо, печень, кисломолочные продукты, свежие овощи и фрукты.
Для ликвидации дефицита витамина В12 возможно внутримышечное или внутривенное введение цианокобаламина. В сутки может быть назначено от 200 до 1000 мкг препарата, что зависит от степени тяжести анемии.
После того как показатели крови придут в норму, дозировка лекарственного средства может быть уменьшена, либо сокращается кратность постанови инъекций. То есть вводят препарат 1 раз в 2 суток, а затем 2 раза в 7 дней.
Улучшение наступает уже спустя неделю от начала лечения, что характеризуется развитием ретикулоцитарного криза. В крови на 2-3% повышается уровень молодых эритроцитов. На эффективность проводимой терапии указывает нормализация показателей крови.
Иногда приём витамина В12 назначают на всю оставшуюся жизнь, например, при анемии Аддисона-Бирмера. При фуникулярном миелозе требуется ежедневно вводить пациенту от 800 до 100 мг цианокобаламина. Уменьшить дозировку препарата можно будет лишь после того, как удастся полностью избавить пациента от неврологической симптоматики.
Иногда мегалобластная анемия протекает очень тяжёло, а сам больной может впасть в кому. В этом случае ему требуется переливание эритроцитарной массы.
Когда основной для развития анемии являются аутоиммунные заболевания, пациенту требуется введение глюкокортикостероидов. Дозировка лекарственного средства должна быть минимальной, а курс лечения непродолжительным.
При фолиеводефицитной анемии назначают приём Фолиевой кислоты. Суточная доза составляет от 1 до 5 мг лекарственного средства, в зависимости от тяжести течения болезни. После того, как все симптомы анемии будут купированы, потребуется курсовой приём фолиевой кислоты, чтобы не допустить повторного возникновения болезни. Но дозу препарата следует уменьшить.
Профилактика и прогноз
Чтобы не допустить развития анемии, необходимо соблюдать следующие рекомендации:
Правильно питаться, употребляя в пищу продукты, богатые витамином В9 и В12.
Вести здоровый образ жизни, отказаться от алкоголизма.
Не допускать ситуаций, которые могли бы привести к заражению паразитами.
Вовремя лечить все заболевания органов пищеварительной системы.
Что касается прогноза, то при своевременной терапии он благоприятный и от анемии удаётся полностью избавиться.
Какой врач лечит мегалобластную анемию?
При появлении первых признаков анемии следует обратиться к участковому терапевту. Если врач выявит подобное нарушение, то он перенаправит пациента к гематологу, который назначит лечение. Возможна консультация у узких специалистов, среди которых: невролог, инфекционист, гепатолог, гастроэнтеролог. Для подбора адекватной диеты следует посетить диетолога.
