Спинномозговая грыжа у новорождённых детей
Волков Дмитрий Сергеевич
Врождённая спинномозговая грыжа – редкая, но тяжёлая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03% новорождённых, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.
Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности. Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин. Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.
Причины появления спинномозговой грыжи
Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учёными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:
Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;
Комплекс факторов, провоцирующих разнообразные аномалии плода: приём алкоголя и других наркотических веществ во время беременности, интоксикация организма, заражение будущей матери определёнными инфекциями и паразитами, и т.п.;
Беременность в раннем возрасте;
Наследственность.
Нервная трубка будущего ребёнка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника. Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделёнными в зоне остистых отростков. В образовавшийся дефект в процессе развития плода могут выходить твёрдые спинномозговые оболочки, спинномозговая жидкость и даже корешки нервов.
Формы спинномозговой грыжи у новорождённых детей
Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.
Самый лёгкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются лёгкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.
Более серьёзный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление. При этом отчётливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости. В самых тяжёлых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.
Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трёх типов локализации:
В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и лёгких;
В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но всё равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезёнка, печень, 12-перстная кишка);
В пояснично-крестцовом отделе – самая распространённая аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.
В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.
По ней патологию причисляют к одной из четырёх форм спинномозговой грыжи:
Менингоцеле – лёгкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остаётся правильно сформированным и дееспособным;
Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;
Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остаётся на своём месте;
Миелоцистоцеле – самая тяжёлая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддаётся восстановлению и какому-либо лечению.
Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжёлое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью. Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга. Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.
Симптомы спинномозговой грыжи
Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.
В плане неврологической симптоматики про грыжу с выпячиванием одной только оболочки можно сказать то же, что и про скрытое расщепление. Разница только в том, что грыжа представляет собой объёмное образование, а не углубление. В некоторых случаях это место также отмечается покраснением, блеском или синюшной окраской истонченной кожи, а также темным волосяным покровом.
Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестаёт проводить нервные сигналы.
К ним принадлежат:
Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;
Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;
Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.
Нарушение координации работы сердца, лёгких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.
Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:
Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;
Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);
Пролежни в области ягодиц и поясницы;
Недержание кала и мочи.
Диагностика спинномозговой грыжи у новорождённых детей
Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).
Подробнее: Причины и симптомы атрофии мышц, диагностика и лечение
Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:
Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;
Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;
Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определённых частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесённого спинному мозгу в процессе образования грыжи;
Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;
Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.
Лечение спинномозговой грыжи у новорождённых детей
Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорождённого возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.
В некоторых случаях при лёгких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.
Послеоперационная терапия
Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорождённому необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.
Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:
После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребёнка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.
Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определённые трудности, как во время операции, так и после неё. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.
Подробнее: Эректильная дисфункция у мужчин
Профилактика расщепления позвоночника
Так как спинномозговая грыжа является врождённой аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребёнка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передаётся через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.
Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчёт болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребёнка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.
