Ихтиоз кожи: формы, симптомы и лечение
Мочалов Павел Александрович
Что такое ихтиоз?
Ихтиоз - это заболевание кожи, имеющее много общего с дерматозом. Патология приобретается наследственным путём и характеризуется равномерным нарушением ороговения и появлением на поверхности тела чешуек, похожих на рыбьи.
Из всех врождённых заболеваний кожи на долю ихтиозов приходится около 87% патологий. При этом происходят мутации в различных генах эпителия, что приводит к изменению его структуры. Симптомы болезни могут быть самыми разнообразными. Однако независимо от формы ихтиоза, есть единый признак болезни – повышенное ороговение и шелушение верхнего слоя дермы.
Несмотря на высокое развитие медицины, лечение ихтиоза – это сложная задача, которая встаёт перед врачом. Хотя уже сейчас учёные смогли разработать терапевтические схемы, позволяющие улучшить качество жизни таких больных. Лечение могут получать, в том числе, и младенцы.
Ихтиоз у взрослых людей развивается очень редко. Происходит это из-за других тяжёлых болезней. Схемы лечения взрослых людей не отличаются от схемы лечения детей.
Причины появления ихтиоза
Причины врождённого ихтиоза
Генные мутации являются причиной всех врождённых ихтиозов. Белковые соединения, ферменты и прочие вещества, которые принимают участие в процессах формирования дермы, вырабатываются с определёнными нарушениями.
До настоящего момента времени точные причины генных аномалий неизвестны, но учёные выделили некоторые факторы риска развития ихтиозов, среди которых:
Наследственная предрасположенность. Вероятность развития ихтиоза выше при наличии таких патологий в семейном анамнезе, как: синдром Дауна, синдром Патау, синдром Шершевского-Тернера и пр.
Вредные привычки у родителей, например, приём спиртных напитков беременной женщиной, курение, токсикомания, употребление наркотических веществ.
Хронические болезни у родителей. Значение имеют различные инфекционные процессы, например, пиелонефрит, гепатит, гастрит и пр.
Воздействие на организм вредных факторов: радиации, загрязнённого воздуха, тяжёлых металлов и пр.
Все вредоносные факторы, которые оказывают влияние на родителей, способны отразиться на здоровье ребёнка и привести к развитию у него ихтиоза.
Причины приобретённого ихтиоза
Иногда ихтиоз развивается в течение жизни.
Причины могут быть следующими:
Дефицит в организме витамина А.
Злокачественные опухоли с развитием паранеопластического синдрома. Иммунная система больного начинает вырабатывать иммунные комплексы в отношении собственной кожи и разрушать её.
Ихтиоз на фоне алкоголизма. Кровеносные сосуды разрушаются, кожа не получает нормального питания, что становится причиной развития болезни.
Ихтиоз, который развивается в течение жизни, не несёт угрозы здоровью человека. Его симптомы выражены не так ярко, как при врождённых формах болезни. Кожа таких людей склонна к повышенному шелушению, кожный рисунок будет усилен в области стоп и ладоней. Справиться с болезнью можно, если выявить причину её возникновения. Когда этиотропное лечение не позволяет добиться положительных результатов, терапию проводят по той же схеме, что и при врождённых формах болезни.
Формы врождённых ихтиозов
В зависимости от сроков возникновения болезни и от места мутации, различают такие виды ихтиоза, как:
Ихтиозы новорождённых детей. Мутации происходят в женских половых хромосомах. Болезнь начинает развиваться ещё в тот период, когда ребёнок находится в утробе матери. На свет он появится с симптомами болезни. Чаще всего страдают младенцы мужского пола, а мутированный ген они получают по женской линии.
К таким видам ихтиозов относят:
Ламеллярный.
Эритродермия ихтиозиформная.
Эритродермия буллезная ихтиозиформная.
Ихтиоз арлекина.
Ихтиозы, отсроченные во времени. Мутация происходит в неполовых хромосомах. Впервые заболевание проявляет себя спустя 2 месяца – 1 год после появления ребёнка на свет. Болезнь имеет неосложнённое течение по сравнению с ихтиозами новорождённых. Вульгарный ихтиоз относится к патологии, отсроченной во времени.
В зависимости от формы болезни, будут различаться симптомы нарушения.
Симптомы врождённого ихтиоза
Ребенок появляется на свет «упакованным» в светло-коричневую плёнку (коллоидный плод). Спустя несколько часов или дней плёнка сходит.
В дальнейшем болезнь может протекать по 4 типам. Симптомы ярко выраженные, поэтому диагностика конкретной формы патологии не затруднена:
Ламеллярный ихтиоз:
Кожа сильно стянута.
Веки и губы ребёнка вывернуты наружу.
Крупные роговые частички разделены трещинами. Они глубокие, всё время мокнут, из них проступает прозрачная межклеточная жидкость.
Стопы и ладони покрыты толстыми чешуйками кожи, которые разделены трещинами.
Ихтиозиформная эритродермия:
Ребенок после рождения покрыт плёнкой, которая быстро сохнет, трескается и отходит.
Кожа выглядит так, будто ребёнок получил ожог. Она шелушится и имеет красный цвет.
Кожа стянута. По мере взросления ребёнка, на ней появляются полосы серебристого цвета.
Уши ребёнка имеют неправильную форму. Однако этот симптом проявляется не у всех больных.
Буллезная ихтиозиформная эритродермия. Эта форма болезни проявляется также, как и ихтиозиформная эритродермия, но кроме всего прочего на коже возникают язвенные дефекты и волдыри.
Синдром арлекина:
Эта разновидность болезни является самой сложной и опасной для жизни ребёнка. Роговой слой кожи утолщается по всей поверхности тела.
Губы и веки ребёнка вывернуты.
Трещины очень глубокие, выглядят как раны.
Головка новорождённого уменьшается в размерах.
По мере взросления ребёнка, симптомы болезни становятся менее интенсивными (если у него не диагностирован синдром арлекина). Кожа становится нормального цвета, но продолжает оставаться стянутой и всё время шелушится. Если у больного развивается ламинарная форма патологии, то серебристые полосы на ней сохраняются в течение жизни.
Симптомы вульгарного ихтиоза
Болезнь даёт о себе знать через 2-12 месяцев после появления ребёнка на свет. Манифест патологии приходится на холодное время года.
Симптомы ихтиоза можно выделить следующие:
Кожа шелушится на туловище. В этот процесс не вовлекается лицо, подколенные и подмышечные впадины.
На ладонях и на подошве стоп естественный рисунок усиливается, борозды становятся глубокими, тонус дермы ослаблен. Это приводит к тому, что стопы и ладони ребёнка выглядят старческими.
На бедрах и на плечах появляются участки уплотнения, которые будут представлены бугорками.
Время от времени болезнь будет обостряться и стихать. В холодное время года симптомы патологии усиливаются.
Лечение ихтиозов
Справиться с врождённой формой ихтиоза навсегда невозможно. Человеку нужно будет постоянно контролировать состояние здоровья. Для этого ему потребуется принимать лекарственные средства и внести определённые коррективы в свой жизненный уклад. Все формы патологии, кроме синдрома арлекина, хорошо поддаются симптоматической коррекции.
Общие лечебные мероприятия
Если ребёнок появляется на свет в плёнке, то его помещают в инкубатор. Там поддерживается нужный уровень влажности и температуры.
Сразу же младенец должен получать такие препараты, как:
Глюкокортикостероиды. Нет точных данных относительно того, почему эти препараты положительным образом сказываются на состоянии здоровье больных с ихтиозом. Однако их эффективность является доказанной. Препаратами выбора становятся Преднизолон или Гидрокортизон. Лечение должно продолжаться в течение 4-7 недель. Затем дозу лекарственных средств плавно уменьшают.
Витамин А. Он регулирует обменные процессы в коже, способствует выработке межклеточных веществ. Курс приёма составляет 14 дней, но на усмотрение лечащего врача, он может быть изменен. Витамин выпускается под названием Ретинола ацетат. Если у ребёнка развивается на него аллергия, то ему назначают Ацитретин.
Антибиотики. Их назначают в том случае, когда есть высокая вероятность присоединения бактериальной инфекции.
Электролиты и альбумин, которые вводят внутривенно. Они позволяют улучшить общее самочувствие больного. Новорождённым лекарственные средства поставляют в пупочную вену.
Когда заболевание обостряется, терапию повторяют с применением всех лекарственных средств. Врач может убрать из схемы антибактериальные препараты, либо внутривенные инфузии, ввести приём других витаминов.
Местное воздействие
Без местной терапии обойтись не удастся.
С этой целью применяют различные крема и мази, например:
Уродерм с мочевиной 2%.
Вазелин.
Ланолин.
Атодерм, Топикрем, Фореталь и другие эмоленты. Эти средства не относятся к лекарственным препаратам, поэтому их можно использовать для лечения новорождённых детей.
Декспантенол.
Крема и мази с гормональным компонентом: Элоком, Акридерм, Белосалик и пр.
Взрослым больным могут быть назначены препараты, содержащие салициловую кислоту концентрацией 2%. Детям младше 3 лет их не назначают.
Физиотерапия
Уменьшить симптомы болезни помогают УФО, приём солнечных ванн (не более 40 минут). Эти процедуры стимулируют обменные процессы дермы, снижают интенсивность шелушения. Люди старшего возраста могут посещать баню (температура воздуха не должна превышать 55 °C), ездить на морские курорты.
Уход за детьми с ихтиозом
В течение 2-4 недель ребёнок будет находиться в инкубаторе. За это время он получает все необходимое лечение.
После выписки домой, родители должны обеспечить младенцу следующий уход:
Строго следовать всем врачебным рекомендациям. Лечение должно продолжаться дома. Потребуется использовать специальные крема и мази. Обработка должна быть регулярной.
Наблюдать за состоянием кожи ребёнка. Нельзя игнорировать периоды интенсивного шелушения, важно вовремя устранять все элементы воспаления, следить за температурой тела малыша и пр. Это позволит не пропустить периоды обострения патологии и вовремя предпринять необходимые меры.
Травмирование дермы ребёнка недопустимо. Кожа малыша с ихтиозом подвержена травматизации в большей мере, чем кожа здорового ребёнка. Через раны внутрь могут попадать патогенные микроорганизмы. Поэтому, если травма всё-таки произошла, нужно обрабатывать кожу раствором Хлоргексидина концентрацией 0,005%, либо другим антисептическим средством.
Запрещено использовать жёсткие ткани из шерсти, из синтетики. Это касается нательного и постельного белья. Такие материалы будут раздражать кожу малыша, провоцировать зуд и обострение болезни.
В остальном жизнь ребёнка не будет отличаться от жизни здоровых детей. В дальнейшем такие дети станут полноценными членами общества, несмотря на их заболевание.
Прогноз
Все формы болезни, кроме синдрома арлекина, имеют благоприятное течение. Заболевание не сказывается на качестве жизни человека, если ребёнок с раннего детства получает адекватную терапию. В зимнее время у людей случаются обострения, после чего кожа вновь приходит в нормальное состояние. Во время рецидива нужно получать адекватную терапию.
Синдром арлекина в большинстве случаев заканчивается смертью ребёнка.
Профилактика ихтиоза
Чтобы уменьшить вероятность развития ихтиоза у младенца, нужно соблюдать следующие рекомендации на этапе планирования беременности:
Родители должны посетить врачей, выявить и пролечить все хронические патологии.
Женщина должна наблюдаться у гинеколога. Ей потребуется сдать анализы и избавиться от всех имеющихся болезней.
Если ранее в семье на свет появлялись дети с генными заболеваниями, то нужно посетить генетика и сдать все анализы, которые он назначит.
За 6 месяцев до предстоящего зачатия нужно отказаться от приёма спиртных напитков, наркотиков, табака.
Врач может порекомендовать приём фолиевой кислоты, препаратов йода и пр.
Соблюдение этих рекомендаций позволяет уменьшить вероятность развития ихтиоза у ребёнка на 95%. Во время вынашивания плода женщина должна состоять на учёте у гинеколога, проходить УЗИ и скрининги. Заболевание легче не допустить, чем лечить.
Ответы на популярные вопросы
Является ли ихтиоз наследственным заболеванием? Да, но точно сказать, как и когда произойдет передача патологии сложно. Если в семье появился на свет младенец мужского пола с ихтиозом, то вероятность повторного появления малыша с аналогичным заболеванием крайне высока. Если патология развилась в отсроченном периоде, то сделать какой-то прогноз сложно. Обязательно нужно посетить генетика.
Лечение зависит от формы ихтиоза? Да. Так, при синдроме арлекина дозы гормональных препаратов увеличивают. Буллезная форма болезни требует назначения антибиотиков. Определиться с терапией поможет доктор.
Во время УЗИ врач выявил у плода ихтиоз. Как поступить? Вероятность верного диагноза составляет 92-95%. Решение остаётся за родителями.
Какие побочные эффекты есть у препаратов для лечения ихтиоза? Можно сказать, что большинство лекарственных средств являются безопасными. Гормональные средства назначают на короткий срок, поэтому отразиться на состоянии иммунной системы они не успевают.
