Парез, паралич и нейропатия лицевого нерва

Автор: к. м. н. врач-невролог
Соков Андрей Владимирович

Что такое поражение лицевого нерва?

Поражения лицевого нерва – патология, распространённая в отоларингологии, челюстно-лицевой хирургии, иногда свидетельство инфекций.

Патологические повреждения проводимости, согласно медицинской статистики, носят:

• односторонний характер – 94% у пациентов с проблемой лицевого нерва;

• двусторонний характер – 6% у пациентов с аналогичными причинами.

Преимущественно одностороннее поражение лицевого нерва – это особенность своеобразной (характерной для VII-пары) иннервации ядра лицевого нерва. Наиболее уязвимый отрезок лицевого нерва расположен в узком лицевом канале височной кости. Лицевой нерв на 70% заполняет диаметр пространства этого канала. Заболевание в этом участке может возникнуть в результате даже небольшого отёка, сдавливающего нерв.

Признаки заболеваний лицевого нерва всегда проявляются:

• моторными нарушениями, в виде изменения двигательной активности мышц челюстно-лицевой зоны (парезы и параличи мимических мышц);

• сенсорными нарушениями, в виде изменений (повышенной, пониженной) чувствительности кожи и мышц челюстно-лицевой зоны в виде снижения или повышения болевого порога;

• секреторными нарушениями слезных и слюнных желёз;

• внутренними болями (невралгиями – боли по нерву), не путать с чувствительностью к внешнему болевому воздействию

Главным указанием на нарушение лицевого нерва являются парезы, а в тяжёлых случаях параличи мимических мышц, их симптомы и вызванные нарушения систем организма выявляются при всех заболеваниях этого нерва.

Парез лицевого нерва

Частичное снижение двигательной активности (произвольных движений) мимических мышц называется парезом, в некоторых случаях для обозначения применяется термин прозопарез.

Легкий парез проявляется незначительными изменениями мимики при разговоре, тяжёлые парезы проявляются маскоподобным лицом, сильным затруднением выполнения простых действий (надувание щек, закрывание глаз и тому подобное).

Парез любой глубины всегда подразумевает только частичное нарушение функций мышц. Это самое важно отличие от параличей. Предложено несколько вариантов определения глубины вовлечения в патогенез мимических мышц и соответственно глубины прозопареза.

Наиболее часто, в доступной литературе, упоминается вариант определения степени функциональной способности мимических мышц при нарушениях VII-пары черепно-мозговых нервов, предложенный американскими отоларингологами House W.F., Brackmann D.E. (1985). В 2009 году шкала определения парезов лицевого нерва ими была усовершенствована.

Шестибальная система определения парезов лицевого нерва по Хаус-Бракманн (1985)

Норма (1 степень)

Симметрия лица соответствует морфофизиологическим особенностям индивидуума. Отсутствуют отклонения функций мимических мышц в покое и при произвольных движениях, патологические непроизвольные движения исключены.

Легкий парез (2 степень)

В покое лицо симметричное. Произвольные движения:

• кожа лба собирается в складку;

• умеренное усилие при закрывании глаз;

• асимметрия рта во время разговора.

Умеренный парез (3 степень)

В покое лёгкая асимметрия лица. Произвольные движения:

• кожи лба, умеренные;

• глаз, полностью закрываются с трудом;

• рта, лёгкая слабость с усилием.

Средний парез (4 степень)

В покое очевидная асимметрия лица и снижен тонус мышц. Произвольные движения:

• кожа лба неподвижна;

• глаза невозможно закрыть полностью;

• рот, асимметрия, движение с трудом.

Тяжелый парез (5 степень)

В покое глубокая степень асимметрии лица. Произвольные движения:

• кожа лба, неподвижна;

• глаза не закрываются полностью, при закрывании зрачок поднимается вверх;

• рот асимметричен, неподвижен.

Тотальный паралич (6 степень)

В покое у больного неподвижное, маскоподобное лицо (обычно одна половина). Произвольные движения кожи лба, рта, глаз отсутствуют.

В некоторых случаях парезы сопровождаются патологическими синкинезиями – содружественными произвольные и непроизвольные движениями разных групп мышц, например:

• опускание века сопровождается подниманием угла рта (веко-губная синкинезия);

• опускание век сопровождается наморщиванием лба (веко-лобная синкинезия);

• зажмуривание глаз сопровождается напряжением мышцы шеи (веко-платизменная синкинезия);

• подмигивание сопровождается напряжением крыла носа той же стороны (Гюйе синкинезия);

Симптомы пареза лицевого нерва

Частичное нарушение двигательной функции лицевого нерва в кортико-нуклеарных волокнах коры головного мозга – это центральные парезы.

Центральные парезы VII – пары краниальных нервов

Они возникают при поражениях кортико-нуклеарных волокон. Следствие повреждений в коре головного мозга – надъядерные парезы, имеют характерные признаки, нарушение (разной степени) двигательной активности мышц челюстно-лицевой зоны, которые проявляются симптомами в виде:

• пареза (слабой подвижности) языка, развивается на противоположной повреждению коры головного мозга одновременно с гемипарезом мышц (парез половины туловища);

• пареза мимических мышц нижней части лица, мышцы верхней части лица;

• всех мышцах лица и тела с правой или левой стороны.

При незначительных повреждениях лицевая асимметрия исчезает во время эмоций. Мышцы лица непроизвольно ритмично сокращаются (тик).

Поражения нервных волокон лицевого нерва в периферической части с частичной потерей двигательной активности – это периферические парезы.

Периферические парезы VII– пары краниальных нервов

Различают несколько видов повреждений по ходу пучков лицевого нерва (после ядра нерва, в канале пирамиды височной кости, тканях челюстно-лицевой зоны).

Периферические поражения лицевого нерва проявляются симптомами:

• асимметрией мышц лица с резким усилением во время эмоций, отсутствием носогубной и лобной складки, маскоподобным лицом на поражённой стороне;

• снижением тонуса мышц половины лица;

• снижением корнеального рефлекса – смыкание роговицы, конъюнктивального рефлекса – смыкание конъюнктивы, надбровного рефлекса (Бехтерева) — смыкание глаз в ответ на их раздражение;

• симптом Белла или симптом ''заячий глаз'', при попытке закрывания глаза его яблоко смещается вверх, глазная щель не смыкается;

• невозможность наморщить лоб, закрыть глаза на стороне поражения, другие несложные мимические действия;

• половина лица на стороне поражения малоподвижная;

• при открывании рта поражённая половина остаётся малоподвижной;

• жидкая пища, слюна вытекает из угла губ поражённой стороны;

• возможны боли в области уха и лица (свидетельство вовлечения в патогенез V пары, проходящей рядом с лицевым нервом в фаллопиевом канале.

Центральные и периферические поражения не всегда проявляются симптомами на той же стороне тела или лица. Иногда бывает наоборот: истинное поражение нерва на левой стороне, а симптомы, указывающие на повреждение на противоположной стороне.

Топические симптомы описывают вовлечение в патогенез конкретных участков лицевого нерва расположенных на разных отрезках нервного пути (от головного мозга до конечных нейронов – аксонов или дендритов).

Альтернирующий (чередующийся) синдром Мийяра-Гюблера

Этот синдром является свидетельством поражений ядра лицевого нерва на уровне ствола и волокон пирамидного пути, который проявляется:

• на стороне поражения – парезом лицевого нерва;

• на противоположной стороне – гемипарезом (парез половины тела), гемиплегией (параличом половины тела).

Альтернирующий синдром Фовилля

Альтернирующий синдром Фовилля является свидетельством вовлечения в патогенез пирамидного пути лицевого нерва и отводящего нерва (VI пара), который проявляется:

• на стороне поражения парез (паралич) отводящего нерва (то есть зрачки больного обращены в сторону очага поражения);

• параличом лицевого нерва (асимметрия лица).

Вовлечение в патогенез корешка лицевого нерва, проявляется:

• параличом мимической мускулатуры;

• симптомом поражения V пары

• симптомом поражения VI пары

• симптомом поражения VIII пары

Патогенез лицевого нерва выше места ответвления большого каменистого нерва, проявляется:

• гипофункцией слезной железы;

• сухостью глаз.

Патогенез лицевого нерва ниже места отхождения большого каменистого нерва, проявляется:

• гиперфункцией слезной железы (слезотечение);

• гиперакузией (повышенной чувствительностью к звукам);

• гипофункцией слюнных желёз (подчелюстной и подъязычной);

• параличом мимической мускулатуры на той же (ипсилатеральной) стороне поражения лицевого нерва.

Патогенез лицевого нерва на уровне выше места отхождения барабанной струны, появляется в виде:

• паралича мимической мускулатуры;

• слезотечения;

• нарушения вкуса.

Патогенез лицевого нерва ниже места отхождения барабанной струны, проявляется в виде:

• двигательных расстройств;

• паралича мимических мышц;

• слезотечения.

Причины пареза лицевого нерва

Доказана множественная этиология причин парезов на фоне единого развития патогенеза.

Наиболее часто встречаемые причины парезов лицевого нерва:

• механическое повреждение или разрыв волокон;

• сдавление нерва, как следствие:

• инфекционного, простудного или посттравматического воспаления;

• невриномы (доброкачественной опухоли преддверно-улиткового нерва VIII пара черепных нервов), расположен рядом с лицевым нервом в височном канале;

• токсические (сахарный диабет);

• ишемия, инсульт сосудов головного мозга;

• идиопатические (неясной этиологии);

• медикаментозные (блокада лицевого нерва новокаином или его аналогами, используемыми для проводниковой анестезии, в стоматологии, отоларингологии, хирургии).

Медикаментозное прерывание чувствительности не является патологической причиной воздействия на нервные пути. Блокады используются при патогенетической терапии некоторых стадий (болевых симптомов) невритов.

Полный паралич лицевого нерва

Тотальное отсутствие произвольной двигательной активности мимических мышц лица на одной или двух сторонах головы называют полный паралич лицевого нерва. В отличие от пареза, признаки заболевания более очевидны. Параличи часто являются следствием инвазивного развития парезов. Поэтому центральные и периферические нарушения проводимости лицевого нерва во многом совпадают с уже описанными состояниями при парезах. Параличи отличаются лишь большей глубиной поражений в сравнении с парезами.

Симптомы паралича лицевого нерва

Выраженность симптомов зависит от числа нервных ответвлений, вовлеченных в патологический процесс. Признаки паралича лицевого нерва:

• асимметрия лица;

• невозможность смыкания глаз;

• слезотечение или отсутствие слезной жидкости;

• проблемы с приёмом пищи и глотанием слюны;

• невозможность произнесения некоторых букв, слогов.

Симптомы тотального паралича лицевого нерва, определяемые физикальными методами:

• маскообразное (угрюмое) выражение лица, птоз угла рта, века, брови с одной стороны;

• не выраженная носогубная складка, горизонтальные складки лба;

• крыло носа смещается вниз, а кончик носа смещается в противоположную часть лица от очага поражения;

• утолщение щеки, тургор мышц отсутствует, консистенция кожи пастозная, отвисшая;

• зияющая глазная щель, большую часть глаза занимает склера.

Причины паралича лицевого нерва

К числу факторов, ведущих к тотальному параличу относят:

• обширное поражение лицевого нерва;

• проксимальное поражение лицевого нерва – извращенное восприятие звуков, сухость глаз;

• длительный (более трёх недель) болевой синдром в области сосцевидного отростка;

• развитие патологии у лиц старшей возрастной группы;

• наличие у больного сопутствующих болезней (гипертензия, диабет, вирусные нейротропные заболевания), а также особые физиологические состояния (беременность).

• заболевания лицевого нерва на уровне аксонов (определяется электрофизиологическими исследованиями).

Нейропатия лицевого нерва

Объединенное название группы заболеваний лицевого нерва, разных нозологических групп и этиопатогенеза, сопровождаемых нарушением моторных, сенсорных функций тканей челюстно-лицевой зоны, проявляемых парезами, параличами, болями, нарушением чувствительности с одной или двух сторон лица.

Нейропатии, оказывают негативное влияние на качество жизни больного, проявляются в виде совокупности ранее указанных симптомов:

• Парезы и параличи:

• придают лицу асимметричность, нарушают мимику лица, человек стесняется этого состояния, переживания могут самоизоляцию больного, принимать крайние формы;

• проявляются трудностью или невозможностью больного выполнить простые действия (движения глаз, бровей, носа, кожи щек и лба и другие) правой и/или левой сторон лица, также вызывают переживания у ранее здорового человека;

• Боли (невралгии) и нарушения чувствительности при повреждениях VII пары черепных нервов стимулируют неврозы, притупляют внимание, изменяют поведение больного.

• Нарушение секреторной функций желёз провоцируют заболевания органов (глаз, пищеварения), для которых их секреты выполняют важную роль.

• Повреждения лицевого нерва сопровождаются потерей вкуса, не ощущается вкус (сладкий, солёный, горький).

Многочисленные симптомы и признаки нейропатий лицевого нерва, точнее разных его отделов описываются субъективными ощущениями больного, простыми физикальными методами исследованиями. Для дифференциальной диагностики используют методы: компьютерной томографии (КТ), магнитной резонансной томографии (МРТ), электромиографию, серологические методы при исключении инфекционных заболеваний, другие методы. От врача требуется знание топографии нервных путей, закономерностей ответных нервных реакций при раздражениях разных участков лицевого нерва. От пациента – чёткое описание ощущений.

Симптомы нейропатии лицевого нерва

К общим характерным для всех заболеваний лицевого нерва относят парез (паралич), разнообразные изменения чувствительности, боли и другие, характерные для поражений лицевого нерва симптомы.

Паралич Белла или неврит лицевого нерва

Заболевание проявляется параличом лицевого нерва. Причины неизвестны. Считается идиопатическим невритом.

Симптомы паралича Белла:

• слабость, которая развивается в течение двух суток до максимума;

• боль позади уха ;

• отсутствие вкусового восприятия пищи;

• повышенная чувствительность к звукам - гиперакузия;

• в спиномозговом пунктате аномально много лимфоцитов – плеоцитоз;

Парез развившийся в течение первой недели, не переходящий в паралич является признаком благоприятного исхода.

Воспаление узла коленца

Коленце – изгиб с утолщением лицевого (фаллопиева канала). Лицевой нерв проходит по каналу на протяжении примерно 40 мм, занимает до 70% его диаметра. Причины воспаления узла лицевого нерва:

• опоясывающий герпес;

• охлаждение;

• аллергии;

• воспаления.

Симптомы воспаления узла коленца (синонимы – ганглионит (невралгия) узлов коленца) проявляются в виде:

• боли в области уха, иррадиирущей на затылок, лицо, шею;

• герпетические высыпания (синдром Ханта) в области барабанной перепонки, ушной раковины иная локализация миндалины, лицо, голова;

• гиперестезия (повышенная чувствительность к звукам);

• снижение слуха, звон в ушах;

• нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз горизонтальном или вертикальном направлении);

• головокружения;

• расстройства вкуса;

• слезотечение.

Заболевание длится несколько недель, прогноз благоприятный, рецидивы редки. Возможные рецидивы обусловлены пожизненной локализацией вируса герпеса в нервной ткани и периодической их активацией.

Синдром Россолимо-Мелькерссона

Причины заболевания до конца не изучены, гипотезы причин:

• саркоидоз– системное поражение многих органов и тканей с образованием гранулём;

• гриппозная инфекция;

• ангины;

• травмы (трещины) красной каймы губ;

• медикаментозная интоксикация;

• простой лишай;

• функциональные нарушения периферических и центральных волокон черепных нервов

Симптомы синдрома Россолимо-Мелькерссона:

• рецидивирующий парез лицевого нерва и мимических мышц, сглаженность носогубной складки;

• отек (припухлость) губ сопровождаемый явления пареза, иногда лица в виде ''львиной маски'';

• складчатый язык, напоминает складчатость мошонки мужчины, поэтому другое название – ''скротальный язык'' от скротум (мошонка);

• гранулёматозный хейлит – гранулёматозное (аутоиммунное) воспаление красной каймы губ;

• мигренеподобные боли;

• неврит лицевого нерва;

• глоссит– воспаления языка.

Заболевание встречается у лиц обоего пола с юношеского периода (от 17 лет) жизни до зрелости (до 60 лет), характерно длительные периоды болезни. Характерны периоды обострений и ремиссий.

Клонический гемифациальный спазм

Долгое время причины заболевания были неизвестны. В настоящее время доказанными являются:

• сдавление лицевого нерва прилегающей артерией или веной (нейроваскулярный конфликт) – это первичный гемифациальный спазм;

• опухоли, аневризмы, рассеянный склероз, травмы нижней челюсти, гемангиомы (доброкачественная опухоль) височной кости, мальформации сосудов – дефект в виде свища между артерией и веной) – это вторичный гемифациальный спазм.

Заболевание проявляются болезненным сокращением мимической мускулатуры лица стороны идентичной поражённому лицевому нерву (ипсилатеральная сторона та же сторона). Симптомы заболевания:

• сокращения круговой мышцы глаз начинаются редко, затем прогрессируют;

• из-за частоты сокращений возможна временная потеря зрения;

• характерны спонтанные приступы гемифациальных спазмов;

• сокращения мышц щеки – атипичный признак;

• симптомы прогрессируют в период стрессов, переутомлений.

Прогноз заболевания зависит от силы нейроваскулярного конфликта, возможно хирургическое излечение заболевания и медикаментозная терапия

Лицевая миокимия

Лицевая миокимия характеризуется постоянными или транзиторными (периодическими с определённым ритмом) сокращениями мимических мышц, являются следствием поражений кортико-нуклеарных путей лицевого нерва Причинами являются:

• демиелинизацированные бляшки;

• злокачественные новообразования головного мозга;

• рассеянный склероз.

Симптомы лицевой миокимии:

• фаскуляции – пульсации мимических мышц;

• тремор (дрожание) щек.

Причины нейропатии лицевого нерва

Нейропатии являются следствием разнообразных причин, очевидных и идиопатических (неочевидных). К доказанным причинам нейропатий лицевого нерва относят:

• вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;

• сдавливание лицевого нерва опухолью или артериями (при гипертензиях)

• мальформации сосудов лица;

• системные заболевания;

• переохлаждение лицевого нерва;

• защемление нерва при травмировании височной кости.

Защемление лицевого нерва

Защемления лицевого нерва – это частичное или полное передавливание участка волокон нервной ткани без нарушения его целостности. Различают временное (хроническое) или постоянной (острое) ущемление.

Симптомы защемления лицевого нерва

Локализация симптомов у взрослых и детей часто разная.

Симптомы ущемления лицевого нерва у взрослых часто в лицевом канале соответствуют:

• ''туннельному'' симптому идиопатического паралича Белла;

• воспалению узла коленца.

• клоническому гемицефальному спазму.

Все указанные симптомы описаны выше в тексте.

Симптомы ущемления лицевого нерва у новорождённых:

• на повреждённой стороне носогубная складка сглажена, веки не смыкаются;

• плач сопровождается оттягиванием рта в здоровую сторону;

• поисковый рефлекс ослаблен (рефлекс Куссмауля): погладить пальцем уголок рта ребёнка, не губы, в ответ открывание рта и поворот головы в сторону раздражения. Рефлекс исчезнет к трем месяцам;

• возможны иные симптомы (визуализация их зависит от локализации ущемления нерва).

Прогноз при своевременном лечении благоприятный. Затягивание с диагностикой и лечением недопустимо.

Причины защемления лицевого нерва

Возможные причины защемления корешков лицевого нерва у взрослых и новорождённых.

Причины защемления нерва у взрослых:

• опухоли лица;

• патологическое разрастание (рубцы) соединительной тканей лица;

• спазмы жевательных мышц лица;

• травмы височной кости;

• смещение, вывихи, подвывихи суставов челюсти;

• причины, соответствующие поражениям нерва в лицевом канале и нейроваскулярному конфликту при клоническом гемицефальном спазме.

Причины защемление нерва у новорождённых:

• результат патологических родов, при неумелом родовспоможении возможен с наложением щипцов (головное предлежание плода);

• результат физиологических родов при аномально узком тазе у первородящих, неготовности родовых путей, узость родовых путей.

Застужен лицевой нерв

Невралгия лицевого нерва (боль в области нервных путей). Первично это сезонная (поздняя осень-зима) патология. Наиболее чувствительны к застуживанию лицевого нерва новорождённые. Хроническая невралгия возникает в межсезонье, а также летом, после обычного локального охлаждения лица (умывание холодной водой, работа или посещение летом промышленных холодильников и другие причины.

Локальное охлаждение заушной области сопровождающееся отёком тканей этой области. В результате отёка происходит сужение (стеноз) лицевого канала по которому проходит нерв. В результате сдавления нерва возникают боли (невралгии) лицевого нерва.

Этиология переохлаждения и ущемления лицевого нерва разная, а патогенез и симптомы в целом совпадают.

Симптомы застужения лицевого нерва

Главный (патогномоничный) и первый симптом невралгии лицевого нерва – это боль в области сосцевидного отростка. Он расположен сзади ушной раковины, пальпируется (ощупывается) в виде бугорка. Боль быстро переходит в парез, в тяжёлых случаях в паралич мимических мышц.

Иные симптомы аналогичны симптомам нейропатий (синдром Белла, воспаление коленца лицевого канала и другим).

Лечение лицевого нерва

В острый период нейропатий лицевого нерва показаны терапевтические мероприятия с целью:

• усиления крово- и лимфообращения – внутримышечные или периневральные инъекции гормональных препаратов глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон и другие);

• снятия воспалительных отёков – мочегонные препараты (фуросемид и другие) и антиоксиданты (липоевая кислота и другие);

• восстановления функции мимических мышц, предупреждение развития мышечной контрактуры (сжимание мышц) – ипидакрин и другие препараты ингибиторы холинэстеразы (нейромидин, амиридин).

В период реконвалесценции (выздоровления) и хроническом течении болезни показаны лечебная гимнастика, массаж, физиотерапия, акупунктура, аппликации.

Лечебная гимнастика проводится в основном для мышц здоровой стороны:

• дозированное напряжение и расслабление мимических мышц,

• мимические упражнения имитирующие смех, печаль, радость и другие

• тренировка артикуляции звуков (гласных, согласных)

Массаж здоровой стороны и воротниковой зоны (поглаживание, растирание, лёгкое разминание, вибрация).

Физиотерапия – показана в период хронического течения нейропатий лицевого нерва:

• инфракрасное тепло на поражённый участок (экспозицию определяет врач), но не более 15 минут за сеанс и не более 4 раз в день. Общий курс не более 10 дней.

• Ультравысокочастотное воздействие (УВЧ) в проекции разветвления лицевого нерва перед козелком (отросток спереди уха напротив ушного отверстия), сосцевидным отростком (позади уха), область возле наружного угла глаза (область гусиных лапок) Экспозиция не более пяти минут в день, общее количество процедур до двенадцати.

• Низкочастотную магнитотерапию, в том числе:

• переменное магнитное поле (ПеМП);

• импульсное магнитное поле (ПуМП);

• бегущее (БеМП);

• вращающееся (ВрМП).

• ДМВ-терапия на область позади уха (область сосцевидного отростка).

• Иглорефлексотерапия или акупунктура проводится подготовленным врачом.

Все лечебные манипуляции, в том числе медикаментозные имеют ограничения и противопоказания. Применение возможно только после тщательного обследования, получения результатов дифференциального диагноза, на основании рекомендаций врача физиотерапевта.

При затяжных воспалительных процессах лицевого нерва, особенно при начале контрактур (стягиваниях) мимических мышц показан фонофорез с глюкокортикоидом (преднизолон) или детергентом (трилон-Б), озокеритовые, парафиновые аппликации на поражённый участок кожи лица, инъекции лечебных доз препарата токсина ботулина.

В отдельных случаях эффективно оперативное хирургическое вмешательство, например, при клоническом гемифациальном спазме.