Причины, симптомы, стадии, как лечить болезнь Паркинсона?

Автор: к. м. н. врач-невролог
Соков Андрей Владимирович

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона – это дегенеративные изменения, происходящие в ЦНС, имеющие свойство прогрессировать с небольшой скоростью. Впервые симптомы болезни были описаны врачом Д. Паркинсоном в 1877 году. В то время он определял болезнь, как дрожательный паралич. Это связано с тем, что основные признаки поражения ЦНС проявляются в треморе конечностей, ригидности мышц и замедленности движений. 

Что касается статистики, болезнь поражает 0,4% населения, перешагнувшего рубеж в 40 лет. Люди старшего возраста, а именно в возрасте после 65 лет чаще сталкиваются с этой проблемой, примерно в 5% случаев. Болезнь Паркинсона поражает 1% пожилого населения Земли до 60 лет. Редко, но всё же встречаются ювенальные формы болезни, когда дебют приходится на детский возраст. В этом случае врачи говорят о ювенальном парксинсонизме. Что касается половой принадлежности, то болезни больше подвержены мужчины, чем женщины.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Продолжительность жизни человека, страдающего болезнью Паркинсона, согласно самым ранним исследованиям, проводимыми японцами, составляет около 7,4 года. Однако, последние данные указывают на то, что эта цифра существенно занижена.

Она напрямую зависит от ряда факторов, а именно:

• от раннего начала терапевтического лечения

• от страны проживания больного

• от качества ухода за больным

• от своевременной диагностики и пр.

Последние данные указывают на то, что болезнь однозначно прогрессирует, но замедлить её развитие можно.

Некоторые исследователи приходят к выводу, что болезнь, стартовавшая в молодом возрасте, не отражается на продолжительности жизни. Исследования, проведённые в Британии, вселяют надежду в молодых людей с болезнью Паркинсона, ведь они указывают на то, что если болезнь стартовала в возрасте до 40 лет, то средняя продолжительность жизни составляет 39 лет. Это говорит о том, что человек сможет дожить до глубокой старости. Если возраст заболевшего варьируется в диапазоне от 40 до 65 лет, то продолжительность жизни при надлежащем уходе составляет 21 год. В старшем возрасте болезнь прогрессирует быстрее и в среднем, люди с момента постановки диагноза живут 5 лет. Однако, следует учесть, что приводящие к летальному исходу болезни, такие как пневмония или проблемы с сердцем и сосудами появляются у человека к 70 годам и без болезни Паркинсона.

Передаётся ли болезнь Паркинсона по наследству?

Генетики на протяжении длительного промежутка времени изучают вопрос о том, передаётся ли болезнь Паркинсона по наследству.

Однако для формулирования точного ответа на этот вопрос существуют определённые препятствия:

• Во-первых, манифестация болезни часто приходится на поздний возраст, до которого многим членам семьи просто не удаётся дожить.

• Во-вторых, исследования показывают, что в одной стране, например, в Болгарии, семейная отягощенность болезнью встречается в 2,5% случаев. В Швеции и Норвегии болезнь чаще встречается у людей, имеющих 0 группу крови, а Финляндии, напротив, таких больных нет. Поэтому определить, что именно влияет на развитие патологии – генетическая предрасположенность или место проживания, или группа крови, или иные факторы не представляется возможным.

• В-третьих, невозможность изучения причин наследственной передачи болезни на животных, так как они не имеют необходимого гена и заболевание у них не развивается.

Тем не менее, многие учёные заявляли и продолжают заявлять о том, что болезнь передаётся по наследству, хотя, до сих пор ни одного научного обоснования представлено не было. В противовес этим заявлениям, другие исследователи указывают на то, что крайне небольшое количество людей, страдающих болезнью Паркинсона, имеют близких родственников с аналогичной патологией. Однако болезнь чаще встречается в тех семьях, где она манифестирует в раннем возрасте.

Отдельного внимания заслуживает юношеский паркинсонизм. Он является наследственным и возникает в возрасте от 6 до 16 лет. Болезнь очень медленно прогрессирует не приводит к нарушениям памяти и работы вегетативной нервной системы. Таким образом, самый достоверный вывод, к которому пришли современные учёные – это то, что наследственная форма болезни проявляется у каждого десятого больного.

Первые признаки болезни Паркинсона

Давно установлено, что не моторные симптомы являются первыми признаками развития болезни, и могут показать себя ещё за несколько лет, до развития основных симптомов.

Среди них можно отметить следующие:

• Гипосмия. Гипосмия выражается в том, что у человека нарушается обоняние. Симптом встречается у 80% пациентов, с болезнью Паркинсона.

• Депрессия. У некоторых пациентов она сопровождается тревогой и проявляется за много лет до старта болезни.

• Запор, наблюдается как ранний признак болезни больше чем у половины людей. Акт дефекации присутствует менее чем 1 раз за сутки.

• Нарушения сна. Они характеризуются частыми вскрикиваниями, падениями со спального места, непроизвольными движениями рук и ног. Эти нарушения проявляются в той фазе сна, которая приходится на быстрые движения глаз.

• Нарушения в мочеполовой системе.

• Апатия.

• Повышенная утомляемость. В связи с возникающим упадком сил, больному становится труднее выполнять ежедневные обязанности: готовить обед, убираться и даже ухаживать за собой.

Итак, первые признаки развития болезни определяются нарушениями в различных сферах: в чувствительной, нейропсихической, вегетативной. Это связано с тем, что до того момента, пока патологический процесс достигнет чёрной субстанции, он предварительно окажет воздействие на экстранигральные структуры мозга. Это обонятельная система, периферические отделы вегетативной нервной системы и нижние отделы ствола ГМ.

Среди двигательных нарушений на начальном этапе развития болезни можно выделить изменение почерка. Буквы становятся мельче, у человека не получается чётко их обозначить.

Могут присутствовать подергивания пальцев на руке и мышечная скованность лица. Это выражается в том, что оно становится похоже на маску: человек меньше моргает, медленнее разговаривает, его речь делается не совсем разборчивой для окружающих людей. Симптомы несколько усиливаются, когда человек нервничает или находится в стрессовом состоянии. По мере успокоения, проявления болезни полностью исчезают. Часто наблюдается симптом беспокойных ног, когда человек совершает непроизвольные семенящие движения во время ночного отдыха.

Трудность диагностики заключена в том, что первые признаки заметить очень сложно, так как чаще всего человек относит их к естественным процессам, происходящим в организме, и не обращается за помощью к доктору. К тому же от момента появления первых признаков до момента появления выраженных симптомов, проходит довольно длительный временной отрезок. Поэтому, даже если человек обращается к доктору, его часто лечат от иных болезней, ошибочно устанавливая неверный диагноз.

Симптомы болезни Паркинсона

Симптомы болезни выражаются, в первую очередь, в двигательных нарушениях. Однако присутствуют и иные проявления патологического изменения структур головного мозга.

Полный комплекс симптомов следующий:

• Тремор конечностей. Этот симптом невозможно не заметить. Он проявляется в состоянии покоя, но иногда присутствуют и иные его виды, в частности, постуральный тремор. Он характеризуется тем, что конечность дрожит, если её пытаются удержать в определённой позе. Иногда при болезни Паркинсона проявляется интенционный тремор, дрожание при котором имеют двигательный рисунок. Нередко наблюдается следующая картина: тремор покоя у больного отличается грубыми движениями, намного слабее проявляется постуральный тремор, и присутствует, но очень слабо выражен интенционный тремор. Подобная симптоматика характерна для дрожательных форм паркинсонизма.  

• Ритмичные подрагивания век, челюсти и языка.

• Ригидность мышц. Этот симптом слабо проявляется на начальных этапах развития болезни и более выражен на поздних её стадиях. Мышцы находятся в постоянном напряжении. В связи с повышенным тонусом, у человека со временем вырабатывается так называемая «поза просителя». Спина сутулая, руки и ноги в коленных и локтевых суставах согнуты. В связи с постоянным нахождением в тонусе, пациент испытывает характерные мышечные и суставные боли.

• Гипокинезия. Этот симптом проявляется в замедленности и уменьшении количества всех движений и присутствует при любой форме болезни. Параллельно снижается скорость совершаемых действий, уменьшается амплитуда движений. Страдает речь, пластика, мимика, жестикуляция.

• Постуральные нарушения. Они проявляются при болезни Паркинсона в том, что видоизменяется походка и поза человека. Больному становится все труднее удерживать центр тяжести, что обуславливает частые падения. Чтобы совершить поворот в сторону, человек предварительно топчется на одном месте. Походка при этом становится шаркающей, семенящей.

• Слюнотечение – ещё один симптом проявления болезни. В связи с увеличением объёма слюны, речь человека становится невнятной, затрудняется способность сглатывать.

   

• Нарушение интеллектуальных способностей. Страдает внимание, память, речь, мышление, логика. Снижается способность к обучаемости, могут происходить изменения личности. Этот симптом носит название деменция, хотя при некоторых формах болезни он не проявляется, но если начинает развиваться, то неуклонно прогрессирует.

• Депрессия становится постоянным спутником больного и приобретает хроническую форму.

• У мужчин на фоне болезни Паркинсона развивается импотенция.

Причины возникновения болезни Паркинсона

Для того чтобы определиться с причинами возникновения болезни, стоит понять процессы передачи нервных импульсов. В глубинах головного мозга имеется зона базальных ганглиев. Если человеку необходимо совершить определённое действие, например, сделать шаг, нервные клетки согласуют это действие с ганглиями и положение тела меняется. Ганглии обрабатывают поступивший сигнал и по нервным путям передают его таламусу, а тот, обратно к коре головного мозга.

Если начинает развиваться болезнь, то клетки, которые формируются в ганглиях дегенерируют, выработка дофамина снижается (именно он является главным проводником сигналов между нервными клетками), нервные связи нарушаются и постепенно утрачиваются. Это и обуславливает развитие симптомов болезни. Часто причины дегенерации нервных клеток остаются невыясненными, и болезни присваивается название идиопатической.

По теме: Продукты, повышающие уровень дофамина

Среди причин, приводящих к развитию болезни, поддавшихся установлению, выделяют следующие:

• Перенесённый вирусный энцефалит своим поздним осложнением имеет болезнь Паркинсона.

• Приём нейролептических препаратов, которые часто используются при терапии шизофрении или паранойи. Развитие болезни связано с тем, что данные средства блокируют выработку дофамина, нарушая связь между нервными клетками.

• Приём опиатных наркотических средств.

• Воздействие больших доз марганца на организм. Поэтому часто болезнь развивается у шахтеров.

• Воздействие на организм высокой концентрации угарного газа.

• Естественное старение организма, в результате которого снижается процесс выработки нейронов.

• Перенесённые травмы мозга. Особенно опасны часто повторяющиеся травмы, которые, например, получают боксеры.

• Атеросклероз сосудов.

• Опухоли головного мозга.

Под вопросом остаётся роль наследственного фактора в развитии болезни.

По теме: 3 метода, как справиться с болезнью Паркинсона

Стадии болезни Паркинсона

Болезнь не возникает спонтанно, она медленно прогрессирует и за это время проходит шесть стадий развития. Каждая из них имеет характерные симптомы и проявления:

• Нулевая стадия отличается тем, что болезнь никак себя не обнаруживает, тем не менее, она уже начала развиваться и затрагивать определённые участки головного мозга. Именно на ранней стадии начинает прогрессировать забывчивость, рассеянность, изменения обоняния и прочие признаки.

• Первая стадия характеризуется тем, что болезнь проявляется односторонне. То есть конечности поражаются с одной стороны. Однако и на этой стадии больные редко обращаются за помощью, так как симптомы проявляются слабо. Тремор едва заметен, усиливается лишь при нервном волнении. Тем не менее, внимательные родственники и друзья могут заметить, что у близкого человека несколько изменилась осанка, речь, мимика. 

• Вторая стадия отличается тем, что симптомы болезни проявляются двусторонне. На начальном этапе признаки постуральной неустойчивости малозаметны, однако по мере прогрессирования болезни они начинают проявляться. Нарушается балансировка тела, возникают трудности с удержанием равновесия, симптомы становятся более выраженными. Человеку все сложнее справляться с физическими нагрузками.

• На третьей стадии постуральная неустойчивость является умеренной, однако, больной в состоянии обходиться без помощи посторонних людей.

• Четвертая стадия заставляет человека обращаться к родным и близким за поддержкой. Больной теряет двигательную активность, не может самостоятельно ходить, однако, иногда в состоянии стоять без опоры.

На последней, пятой стадии человек оказывается прикованным к постели.

Ранняя стадия болезни Паркинсона

Ранняя стадия болезни характеризуется отсутствием ярко выраженных симптомов. Поэтому обращать внимание важно на проявление таких признаков, как:

• Гипокинезия. Она выражается в том, что человеку становится трудно совершать такие, казалось бы, элементарные действия, как: чистка зубов, нажатие кнопки на пульте управления, печатание на клавиатуре, написание строчных букв, надевании тапочек и т. д.

• В некоторых случаях даже на ранних стадиях развития болезни можно обнаружить изменение характерного конкретному человеку рисунка походки. При этом одна нога начинает несколько отставать от другой.

• Голос становится немного слабее, человек говорит тише, некоторые фразы могут быть трудноразличимы. Особенно тяжело больному становится произносить морфологически сложные слова.

• У части пациентов наблюдаются боли в плечевых, локтевых, коленных суставах, обусловленные ригидностью мышц. Тремор покоя медленный и латентный. Часто проявляется он классически - по типу «счета монет» и «скатывания пилюль».

• Если болезнь подозревается у молодого человека, то частым первым проявлением является дистония стопы. Этот симптом особенно заметен при ходьбе и проявляется в упоре на наружный край стопы и в подошвенном сгибании пальцев.

• На ранних стадиях болезни у пациентов наблюдается эмоциональная угнетенность, раздражительность и постоянная усталость. Нередки случаи профузного потоотделения, когда человек начинает потеть, находясь в холодном помещении.

• Увеличивается слюнотечение, особенно в ночное время. Наблюдается эректильная дисфункция.

Последняя стадия болезни Паркинсона

При прогрессирующем паркинсонизме на поздних стадиях болезни человеку все сложнее становится держать равновесие. Ему постоянно необходима опора, чтобы не упасть. Также последние стадии характеризуются потерей автоматизма движений. Это выражается в том, что привычные действия, которые здоровый человек выполняет без труда, даже не задумываясь над ними, больному становятся недоступными. Речь идёт о моргании, синхронном движении рук во время ходьбы. Иногда при попытке встать, человек непроизвольно бежит вперёд, пытаясь догнать собственное тело.

Выражения лица пациента на поздних стадиях развития болезни застывшее, как бы сосредоточенное. Теряется не только мимика, но и жесты. Голос становится тихим, речь монотонной. Утрачивается возможность интонировать. В конечном итоге, человек полностью теряет подвижность.

Больному все труднее глотать, тяжело самостоятельно есть. Некоторые пациенты подвержены развитию слабоумия.

Последствия болезни Паркинсона

Последствия болезни Паркинсона весьма серьёзные, и наступают они тем быстрее, чем позднее начинается лечение:

• Акинезию, то есть невозможность совершать движения. Но, стоит отметить, что полная обездвиженность наступает редко и в самых запущенных случаях.

• Чаще люди сталкиваются с ухудшением работы двигательного аппарата различной степени выраженности.

• Запоры, которые иногда приводят даже к летальному исходу. Это происходит из-за того, что больные становятся не в состоянии употреблять пищу и воду в должном количестве, чтобы стимулировать нормальную работу кишечника.

• Раздражение зрительного аппарата, что связано с сокращением числа мигательных движений век до 4 раз за минуту. На фоне этого часто появляются конъюнктивиты, воспаляются веки.

• Себорея – ещё одно осложнение, часто преследующее людей с болезнь Паркинсона.

• Деменция. Она выражается в том, что человек становится замкнутым, неактивным, подвержен депрессиям и эмоциональной бедности. Если присоединяется деменция, то прогноз течения болезни существенно ухудшается.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагностика болезни включает три последовательные стадии, позволяющие наверняка установить диагноз:

• В первую очередь врач обязан распознать синдром паркинсонизма и дифференцировать его от иных нервных расстройств. Конкретными признаками, которые позволяют врачу определить болезнь Паркинсона, являются: гипокинезия, сочетающаяся с тремором покоя, ригидностью мышц и постуральной неустойчивостью.

• На следующей стадии врачу важно исключить все возможные болезни, с аналогичными симптомами. Это могут быть окулогирные кризы, повторные инсульты, вторичные черепно-мозговые травмы, опухоли головного мозга, отравления и пр.

• Заключительный этап диагностики основывается на наличии как минимум трёх признаков. Это длительность болезни более 10 лет, прогрессирование заболевания, ассиметричность симптомов с преобладанием на той стороне тела, где дебютировала болезнь, присутствие тремора покоя, односторонние проявления болезни на начальном этапе её развития. К тому же пациент должен откликаться на леводопную терапию, которая была и остаётся эффективной на протяжении 5 и более лет.

Помимо этих трёх диагностических этапов неврологического обследования, человека могут направить на ЭЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Также применяют реоэнцефалографию.

Ещё один очень дорогостоящий метод выявления уменьшения концентрации дофамина в головном мозге – это проведение позитронно-эмиссионной томографии.

Как лечить болезнь Паркинсона?

Для лечения болезни используется большое количество лекарств. Однако сразу стоит понять, что излечить патологию полностью с их помощью не удастся. Они способны остановить или на некоторое время затормозить её развитие, улучшить двигательную активность пациентов, дать людям возможность, как можно дольше оставаться дееспособными и не прикованными к постели.

В частотности, такой препарат, как Леводопа способен трансформироваться в головном мозге в дофамин. Это способствует тому, что у больного снизиться тремор и мышечная ригидность, движения станут легче и доступнее к реализации. Своевременное начало приёма Леводопы позволяет больным на ранней стадии нормализовать былую активность. Те пациенты, которые уже были частично обездвижены, вновь получают возможность передвигаться.

Леводопа часто дополняется Карбидопой, которая позволяет увеличить эффективность первого препарата касаемо воздействия на головной мозг. Параллельно Карбидопа снижает побочные эффекты Леводопы по отношению к организму в целом. В частности, снижается частота непроизвольных движений рта, конечностей, лица. Часто, когда человек длительное время принимает Леводопу, он страдает от непроизвольных движений головы, губ, языка, от подергивания рук и ног. Для того чтобы снизить риск развития этих и других побочных эффектов, многие специалисты предлагают заменять Леводопу на Бромокриптин. Либо, дополнять основную терапию Леводопы этим средством.

Спустя пятилетний срок приёма Леводопы, наблюдается снижение эффективности данного препарата. Это проявляется в резкой смене гиперактивности на полную обездвиженность. Введение очередной дозы не приносит облегчения. Для контроля подобных состояний врачи снижают дозу препарата, однако вводят его более часто.

Облегчить состояние больного помогает физиотерапия, диета, лечебная физкультура.

Вообще, диагностика болезни Паркинсона не означает, что человеку сразу будут назначены лекарственные средства. Для начала врач определит, темп прогрессирования заболевания, его продолжительность, тяжесть, стадию, наличие сопутствующих болезней и прочие факторы. На начальном этапе назначают средства, уступающие по своей эффективности Леводопе, это Селегилин, Прамипексол и прочие. Несмотря на их не столь выраженный эффект для первых стадий болезни этих средств бывает вполне достаточно.

Стоит понимать, что сколь эффективной бы не была подобранная схема лечения, со временем болезнь всё равно будет прогрессировать. Поэтому родным, осуществляющим уход за человеком с болезнью Паркинсона, в итоге требуется специализированная помощь.

К хирургическому вмешательству прибегают лишь в том случае, когда пациент не переносит консервативную терапию.

По теме: Подсластитель маннит может вылечить болезнь Паркинсона

Профилактика болезни Паркинсона

Для того чтобы снизить риски возникновения болезни Паркинсона, следует придерживаться следующих профилактических мероприятий:

• Соблюдать сроки приёма нейролиептических препаратов. Их можно использовать не более 1 месяца без перерыва.

• Своевременно диагностировать и лечить сосудистые патологии головного мозга, связанные с травмами или инфекциями. Таким образом удастся избежать дисфункции выработки дофамина.

• Обращаться к врачу при обнаружении малейших признаков болезни Паркинсона.

• Все больше научных доказательств указывают на то, что у курильщиков и любителей кофейных напитков болезнь Паркинсона практически не встречается. Но это довольно специфическая профилактическая мера, которую не следует рассматривать в качестве рекомендации. К тому при обнаружении болезни нет смысла начинать курить или потреблять кофе, так как это никаким образом не влияет на течение патологических процессов. Тем не менее, при отсутствии противопоказаний, можно потреблять минимальные дозы натурального кофе на регулярной основе.

• Вещества, которые действительно в состоянии защитить нейроны – это флавоноиды и антоцианы. Их можно найти в яблоках и в цитрусовых.

• Стоит беречь нервную систему путём избегания стрессов, вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой.

• Полезно придерживаться диеты, которая богата витаминами группы В и клетчаткой.

• Избегать контакта с вредными веществами, влияющими на развитие болезни, такими как марганец, угарный газ, опиаты, пестициды.

• Новые исследования показывают, что ягоды способны оказать влияние на риски возникновения болезни.

Что касается прогноза, то болезнь имеет свойство неуклонно прогрессировать. Человек в итоге полностью утрачивает способность к труду, самообслуживанию, срок его жизни уменьшается. Однако продолжительность нормальной жизнедеятельности напрямую зависит от того, как вовремя была обнаружена болезнь и насколько своевременно начата терапия. Без лечения человек будет обездвижен через 8 лет, приём Леводопы увеличивает этот промежуток до 15 лет.

Какой врач лечит болезнь Паркинсона?

Ведением пациентов с болезнью Паркинсона занимается врач-невролог. Именно он устанавливает диагноз и оказывает больному и его семье врачебную помощь. Невролог имеет определённые методики, позволяющие точно диагностировать болезнь, определить её стадию и назначить лечение. При необходимости параллельно подключаются другие специалисты. Это может быть окулист, психотерапевт, кардиолог, эндокринолог, геронтолог, онколог и иные доктора.