Саркоидоз лёгких: причины, симптомы и лечение
Волков Дмитрий Сергеевич
Саркоидоз – достаточно редкое заболевание. В среднем в нашей стране из ста тысяч человек отмечается только пять заболевших этой болезнью. При данном заболевании поражаются, как правило, только лёгкие. Саркоидоз носит характер хронического воспалительного заболевания. Возраст заболевших – около тридцати-сорока лет. Болезнь очень редко поражает организм пожилых людей и детей.
Саркоидоз лёгких – что это?
Саркоидоз лёгких – это системный доброкачественный гранулёматоз. При этом заболевании происходит поражение лимфатической и мезенхимальной тканей организма. Кроме органов дыхания от саркоидоза могут пострадать и другие органы. Если поражению подвергаются лёгкие, то в них начинают формироваться гранулёмы.
Заболевание может развиваться как у молодых людей, так и у людей среднего возраста (20-40 лет). Чаще всего от саркоидоза страдают женщины. Если рассматривать этническую сторону вопроса, то заболевание чаще поражает афроамериканцев, немцев, пуэрториканцев, ирландцев, скандинавов и азиатов.
При саркоидозе гранулёмы формируются во внутригрудных лимфатических узлах, в бронхах и трахее, в лёгочной ткани. Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезёнка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.
Гранулёмы представлены гигантскими и эпителиоидными клетками. Иногда саркоидоз путают с туберкулёзом, так как гранулёмы при этих заболеваниях имеют схожее строение. Однако при саркоидозе внутри гранулём не обнаруживаются микобактерии туберкулёза, а лёгочная ткань не отмирает.
Сперва у больного формируются единичные гранулёмы. По мере прогрессирования болезни очаги воспаления разрастаются и сливаются. Это приводит к появлению основных симптомов саркоидоза. Органы перестают выполнять свою функцию. В конечном счете, новообразования рассасываются, а на их месте остаются рубцы, представленные соединительной тканью.
Саркоидоз – это не заразное заболевание, оно не передаётся от больного человека здоровому.
Болезнь не всегда ограничивается исключительно лёгочной тканью, она распространяется на другие органы. Саркоидоз проходит 3 этапа развития, которые будут рассмотрены в таблице.
Этапы развития саркоидоза лёгких:
Этапы развития болезни |
Проявления болезни |
Первый этап |
У больного начинают повреждаться альвеолы лёгких. |
Второй этап |
Воспалительный процесс прогрессирует, поражает сосуды альвеол, в дальнейшем в них формируются рубцы, разрастается соединительная ткань. |
Третий этап |
У больного начинают формироваться доброкачественные образования – гранулёмы. Они поражают субплевральные ткани, перибронхиальные ткани, междолевые борозды лёгких. |
В итоге, гранулёмы либо рассасываются, либо приводят к необратимому разрушению тканей лёгких. Человек страдает от того, что лёгкие утрачивают способность к нормальной вентиляции. Это сказывается на функции дыхания. Вентиляция лёгких становится поверхностной, лёгочная доля спадает. Это происходит из-за того, что лимфатические узлы оказывают давление на стенки бронхов.
Лечение саркоидоза длительное. Чтобы оно было максимально эффективным важно как можно раньше поставить диагноз.
Симптомы саркоидоза
При саркоидозе возникает затруднение дыхания, в частности при физически нагрузках. Также к симптомам саркоидоза относятся похудение человека, отсутствие аппетита, лихорадка, быстрая утомляемость. Может проявляться апатичность, мышечная слабость, сухой кашель.
При саркоидозе поражаются внутрилёгочные лимфоузлы, что, в общем, никак не отражается на здоровье и состоянии человека на первых порах. Поэтому болезнь можно выявить при помощи рентгена, и это всё несмотря на то, что болезнь поражает, как правило, только лёгкие.
К симптомам саркоидоза также относят кровохарканье, одышку, сухой кашель, боли в области грудной клетки. Если заболевание протекает уже длительное время и в тяжёлой форме, то возникает фиброз лёгких и снижение дыхательной функции за счёт воспалительных изменений в лёгких.
При саркоидозе могут возникать изменения в глазах, в суставах, на коже, в лимфатических узлах. Если болезнь не лечить, то человек может ослепнуть. Также могут быть поражены сердце, почки, печень, мозг и многие другие органы внутри тела человека.
Эритема – это один из специфических признаков саркоидоза. Он проявляется покраснением кожи, так как к ней приливает много крови.
Эти симптомы нельзя оставлять без внимания, необходимо обращаться к доктору и выяснять их причину. При выслушивании лёгких врач услышит хрипы, которые могут быть влажными, сухими или разлитыми.
Иногда врач слышит крепитации. Они напоминают скрипы, которые возникают при разлипании альвеол.
Если заболевание протекает не по лёгочному типу, то у человека могут страдать кожные покровы, глаза, лимфатические узлы, слюнные железы.
На последней стадии развития болезни у пациента появляются симптомы таких патологий, как: эмфизема, пневмосклероз, лёгочная и сердечная недостаточность.
Причины саркоидоза лёгких
Саркоидоз является заболеванием с невыясненной этиологией. Специалисты выдвигают различные версии его происхождения. Инфекционная теория сводится к тому, что болезнь провоцируется грибами, микобактериями, простейшими, гистоплазмами, спирохетами и прочей патогенной флорой.
Есть теория относительно того, что саркоидоз может передаваться по наследству, так как известны случаи болезни в кругу кровных родственников.
Специалисты указывают некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития болезни:
Экзогенные факторы. Они сводятся к воздействию раздражителей на ткани лёгких, например, химических веществ, пыли, вирусов, бактерий и пр.
Эндогенные факторы. Сюда относятся патологические процессы, протекающие внутри самого организма, в частности, аутоиммунные заболевания.
На сегодняшний день саркоидоз считают полиэтиологической патологией. В её развитии участвует биохимический, генетический, иммунный и морфологический компонент.
Отдельного внимания заслуживает профессиональная деятельность человека с диагностированным саркоидозом. Установлено, что от болезни чаще всего страдают люди, работающие в сельскохозяйственной отрасли, моряки, врачи, почтовики, пожарные, мельники и механики. Также повышен риск развития саркоидоза у заводских рабочих.
Курильщики со стажем в большей мере подвержены саркоидозу лёгких, чем некурящие люди. У них функция лёгких ослабляется регулярным поступлением в них смол, никотина и продуктов горения.
Виды и стадии саркоидоза
В зависимости от течения болезни различают такие виды саркоидоза, как:
Прогрессирующий.
Замедленный.
Хронический.
Абортивный.
Болезнь проходит три стадии развития. Все они описаны в таблице.
Стадии развития саркоидоза лёгких:
Первая стадия |
Вторая стадия |
Третья стадия |
У больного увеличиваются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфатические узлы. Поражение может быть ассиметричным или двусторонним. |
Болезнь прогрессирует, распространяясь по сосудам и лимфатическим путям. Гранулёмы могут быть очаговыми или мелкими (милиарная форма болезни). Лёгочная ткань начинает замещаться субстратом с повышенной плотностью. Лимфатические узлы продолжают поражаться. |
В альвеолах начинает разрастаться соединительная ткань, которая в дальнейшем рубцуется. Повышается вероятность развития пневмосклероза и эмфиземы лёгких. |
Саркоидоз различается в зависимости от места сосредоточения патологического процесса. Гранулёмы могут начать формироваться в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, в лёгких и в лимфатических узлах одновременно, отдельно в лёгких. Иногда гранулёмы развиваются в органах дыхательной системы и в других органах, либо по всему организму.
Фазы развития болезни:
Острая фаза.
Фаза стабилизации, когда прогрессирование болезни останавливается.
Фаза регресса, характеризующаяся обратным развитием болезни.
В фазу регресса гранулёмы будут рассасываться. Имеющиеся в лимфатической системе и в лёгких образования кальцинируются и станут плотными.
Возможные осложнения
Саркоидоз лёгких сопровождается такими осложнениями, как:
Пневмосклероз. При этом заболевании нормальная лёгочная ткань замещается соединительными волокнами. Лёгкие утрачивают свою эластичность, в них ухудшается газообмен, страдает функция дыхания.
Эмфизема лёгких. Перегородки, которые имеются между альвеолами, разрушаются, а сами альвеолы расширяются. Эмфизема может быть диффузной и буллезной.
Адгезивный плеврит. Заболевание сопровождается воспалительным процессом, в который вовлекается плевра. В ней формируются спайки, которые фиксируют и обездвиживают лёгочную ткань. Внутри лёгких начинает скапливаться жидкость, их объём уменьшается, что сказывается на функции дыхания.
Фиброз лёгких. В органах разрастается рубцовая ткань, они утрачивают свою эластичность, человек с фиброзом не может нормально дышать. Этот процесс является необратимым.
Туберкулёз, неспецифическое воспаление лёгких, аспергиллез. Все эти заболевания могут являться следствием саркоидоза.
Летальный исход. Человек может погибнуть из-за осложнений болезни. Однако случается это лишь в том случае, когда пациент не получает лечения.
Диагностика саркоидоза лёгких
Всех пациентов с подозрением на саркоидоз лёгких направляют на сдачу анализа крови. При этом будет обнаружено увеличение уровня лейкоцитов, моноцитов, СОЭ, лимфоцитов, эозинофилов. На ранней стадии развития болезни повышаются значения бета-глобулинов и альфа-глобулинов.
Повышение титров гамма-глобулина указывает на то, что саркоидоз прогрессирует.
Также пациента направляют на прохождение рентгена лёгких. Больше информации по болезни дают такие аппаратные диагностические процедуры, как КТ или МРТ. У больного будут увеличены лимфатические узлы. Диагностируется такое явление как симптом кулис, когда тень одного лимфатического узла накладывается на другие.
Ещё одно исследование, позволяющие диагностировать саркоидоз – это реакция Квейма. При этом пациенту подкожно вводят 0,2 мл антигена саркоидного типа и оценивают реакцию организма. Если в месте инъекции появляется красный бугорок, то это указывает на саркоидоз.
Больному может быть назначена бронхоскопия. При этом обнаруживаются расширенные сосуды устьев бронхов, увеличенные бифуркационные лимфатические узлы. Бронхи подвергаются атрофическим или деформирующим изменениям, в них видны саркоидные бугры, бородавки и бляшки.
В ходе бронхоскопии берутся ткани изменённого участка. В дальнейшем их изучают под микроскопом. В тканях обнаруживаются частички гранулём.
Лечение
Часто происходит так, что человек, который болен саркоидозом, через некоторое время выздоравливает сам. Но при этом необходимо в любом случае серьёзное и тщательное наблюдение у врача. Врач сможет понять причину заболевания, срок болезни и прописать лекарства, необходимые для того, чтобы болезнь не поразила дальше жизненно важные органы.
Без какой-либо терапии болезнь самостоятельно проходит примерно у 30% пациентов. Остальным людям требуется приём препаратов. Серьёзные осложнения болезни развиваются, в среднем, у 30% больных.
Если своевременно не начать лечить саркоидоз, то болезнь может привести к слепоте и развитию дыхательной недостаточности. Такие осложнения врачи предупреждают, когда назначают больному кортикостероидные гормоны. Чем тяжелее течение патологии, тем хуже прогноз. В редких случаях саркоидоз лёгких завершается летальным исходом.
Если болезнь протекает неактивно, то больному необходимо проходить раз в год наблюдение у врача и делать рентген грудной клетки, для того, чтобы контролировать болезнь.
Иногда саркоидоз может смениться неожиданной ремиссией. Поэтому больному лечение назначают не сразу. Врач некоторое время наблюдает за пациентом, если регресс не случается в течение 7-8 месяцев, то больному назначают лечение. Терапия показана пациентам с тяжёлым течением саркоидоза, с его активным прогрессированием, с появлением гранулём в других органах, а также при поражении грудных лимфатических узлов и при крупных очагах воспаления.
Пациенту назначают лекарственные средства на срок от полугода до 8 месяцев.
С этой целью используют такие препараты, как:
Стероидные гормоны. Лечение начинают с минимальных дозировок.
НПВС.
Иммунодепрессанты.
Антиоксиданты.
Во время гормональной терапии пациент должен придерживаться белковой диеты. Важно ограничить потребление соли. Также больным назначают препараты калия и анаболические стероиды.
Чаще всего терапию проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется редко. Если болезнь хорошо поддаётся лечению, то после её завершения человек на протяжении 2-5 лет должен будет находиться на диспансерном учёте.
[Видео] Передача Елены Малышевой «Как победить саркоидоз?»:
Чтобы не допустить развития болезни, необходимо отказаться от курения. Эта мера является основной в профилактике саркоидоза. При появлении симптомов патологии, необходимо обращаться к специалисту.
