Причины, симптомы, стадии и лечение саркомы

Автор: врач-онколог, хирург
Быков Евгений Павлович

Что такое саркома?

Саркома – это одна их разновидностей злокачественных новообразований, исходящих из клеточных элементов соединительной ткани. Поскольку, в организме человека нет ни одного органа и анатомического сегмента, который не содержал бы соединительной ткани, саркома не имеет строгой локализации. Такой опухолевой трансформации подвержены любые участки человеческого тела. На практике это сопряжено с противоречивыми статистическими данными, согласно которым всего 5% всех злокачественных новообразований приходится на долю сарком. Но их особенность такова, что возникновение подобной опухоли сопряжено с высокой летальностью. Ещё одна особенность сарком – преимущественное возникновение в молодом возрасте в период активного роста организма (возраст более 35% больных составляет менее 30 лет).

Общие характеристики саркомы:

• Высокая степень злокачественности;

• Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;

• Вырастание до больших размеров;

• Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, лёгкие);

• Частые рецидивы после удаления опухоли.

Каждый из видов сарком имеет излюбленные места роста, возрастные рамки, связь с определённым полом и другими факторами. Они различаются между собой макроскопически и гистологически, степенью злокачественности, разной склонностью к метастазированию и рецидивированию, глубиной прорастания и распространённостью. Абсолютное большинство сарком растут в виде узлов разных размеров и формы, не имеют чётких границ и на разрезе напоминают мясо рыбы бледновато-серого оттенка с участками некрозов и различным количеством сосудов. Некоторые саркомы характеризуются быстрым ростом (недели, месяцы), но существуют и опухоли с замедленным типом роста (годы, десятилетия). Опухоли такого типа всегда хорошо кровоснабжаются.

Наиболее частые локализации саркомы

Главными производными соединительной ткани в организме являются кости, сосуды, мышцы, связки, сухожилия, фасции, соединительнотканные оболочки и капсулы внутренних органов и нервов, соединительнотканные перетяжки жировой ткани и клетчаточных пространств.

В зависимости от этого и локализации, опухолевому росту больше всего подвержены:

1. Кости конечностей;

2. Мягкие ткани конечностей (вместе с саркомами из костей составляют 60% всех сарком);

3. Мягкие ткани и кости туловища;

4. Мягкие ткани, клетчаточные пространства и кости головы и шеи;

5. Соединительнотканные элементы молочных желёз и матки;

6. Клетчатка забрюшинного пространства;

7. Другие редкие локализации (внутренние органы, брюшная и плевральная полость, средостение, головной мозг и периферические нервы).

Гистологическая классификация и виды саркомы

Среди всех злокачественных опухолей саркома обладает самым большим разнообразием гистологических типов. К разряду сарком относятся:

Степень дифференцировки саркомы

Далеко не всегда, даже под микроскопом можно чётко различить структуру саркомы и её гистологический тип. Самое главное, что должно быть установлено, это сам факт происхождения опухоли из соединительной ткани и степень её дифференцировки.

В зависимости от этого выделяют:

1. Низкодифференцированные саркомы. Опухоли такого типа обладают самой низкой степенью злокачественности, так как по своей структуре не похожи на те ткани, из которых они произрастают. Они практически не метастазируют, медленно растут, имеют большие размеры, удаление редко вызывает рецидивы;

2. Высокодифференцированные саркомы. Являются абсолютной противоположностью низкодифференцированных. По структуре они похожи на те ткани, из которых происходят, высокозлокачественные, быстро растут, рано метастазирут, плохо поддаются хирургическому лечению;

3. Умеренно дифференцированные саркомы. Занимают промежуточное положение между предыдущими типами.

Все злокачественные опухоли человеческого организма глобально разделяются на эпителиальные – рак, железистые – аденокарциномы, и соединительнотканные – саркомы. Последний вид опухолей встречается реже других, но характеризуется самым большим разнообразием гистологических типов и возможностью поражения любых органов, тканей и анатомических сегментов!

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

Диагностика саркомы

Наличие любых симптомов саркомы является прямым показанием для её подтверждения или исключения в кратчайшие сроки.

Помочь в этом могут такие методы диагностики:

• Рентгенографическое исследование при подозрении на остеосаркому и другие опухоли костной ткани;

• Ультразвуковое исследование мягких тканей или внутренних органов;

• Томография. При опухолях костей более целесообразно выполнение компьютерной томографии. Опухоли мягких тканей лучше видны при МРТ;

• Радиоизотопные методы диагностики. Их диагностическая значимость повышается при глубокой локализации опухолей в полостях и клетчаточных пространствах;

• Биопсия опухоли. При поверхностно расположенных опухолях не представляет затруднений. Глубоко расположенные опухоли могут быть исследованы только под ультразвуковым или томографическим контролем;

• Ангиография. Введенное в артерии контрастное вещество определяет локальное скопление сосудов в месте роста опухоли и характер нарушения кровообращения ниже места роста саркомы.

Причины саркомы

Любые виды сарком, как и все злокачественные новообразования, относятся к полиэтиологичным заболеваниям, которые возникают под действием многих причинных факторов. Определить их удаётся в редких случаях.

Основными виновниками опухолевой трансформации соединительной ткани могут стать:

• Отягощенный наследственный анамнез и генетическая предрасположенность;

• Повреждающее действие ионизирующей радиации на ДНК клеток;

• Воздействие онкогенных вирусов на клетки, запускающих механизмы бесконтрольного деления;

• Нарушение лимфооттока после операций и патологических процессов;

• Врождённые и приобретённые иммунодефициты, ВИЧ-инфекция;

• Курсы химиотерапевтического и лечения иммуносупрессивными препаратами;

• Трансплантация внутренних органов;

• Травматические повреждения, обширные и длительно незаживающие раны, неизвлеченные инородные тела мягких тканей.

Реализация онкогенного действия причинных факторов в развитии сарком наиболее часто происходит в растущем организме. Это объясняется тем, что намного легче вызвать поломку в тех клетках, которые находятся в стадии активного деления. Закономерность такова, что чем глубже повреждение ДНК, тем более злокачественной будет саркома!

Стадии саркомы

В основе разделения сарком на стадии лежат:

• Размеры первичной опухоли;

• Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);

• Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;

• Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;

• Наличие метастазирования в отдалённые органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Саркома 1 стадии

Такие саркомы имеют небольшие размеры, не выходят за пределы органа или сегмента, с которого начали свой рост, не нарушают его функцию, не сдавливают жизненно важных анатомических образований, практически безболезненны, не метастазируют. Выявление даже высокодифференцированной саркомы на первой стадии позволяет добиться хороших результатов лечения.

Признаки первой стадии саркомы в зависимости от конкретной локализации такие:

• Саркома ротовой полости и языка – опухоль около 1 сантиметра исходит из слизистой оболочки или подслизистого слоя в виде небольшого узла с чёткими границами;

• Саркома губы – находится в пределах подслизистого слоя, слизистой оболочки или в толще губы;

• Саркома клетчаточных пространств и мягких тканей шеи – может иметь размеры до 2 см и не выходит за пределы фасций, ограничивающих зону её расположения;

• Саркома гортани – узел до 1 см ограниченный слизистой оболочкой, или другими слоями гортани, не выходя за пределы её фасциального футляра, не вызывает выраженных нарушений фонации и дыхания;

• Саркома щитовидной железы – опухоль до 1 сантиметра с внутриорганным расположением в толще тканях. Капсула не прорастает;

• Саркома молочной железы – определяется в виде узла до 2-3 см, находится в пределах дольки, из которой начался её рост;

• Саркома пищевода – размеры опухоли до 1-2 см, расположена в толще стенки органа. Пассаж пищи по пищеводу не нарушен;

• Саркома лёгкого – поражает один из сегментарных бронхов. Не выходит за пределы сегмента и не нарушает функций лёгкого;

• Саркома яичка – имеет вид небольшого узла и не вовлекает в процесс белочную оболочку;

• Саркома мягких тканей конечностей – узел может достигать 5 см, но не выходит за пределы фасциальных футляров.

Саркома 2 стадии

Общие характеристики сарком второй стадии: внутриорганное расположение с прорастанием всех слоёв, увеличение размеров опухоли, нарушение функции органа, отсутствие метастаз.

При поражении конкретных органов это выглядит так:

• Саркома ротовой полости и языка – опухоль отчётливо видна при визуальном осмотре, расположена в толще анатомические образования, но прорастает все его слои, включая слизистую оболочку и фацию;

• Саркома губы – узел находится в толще губы, но прорастает кожу и слизистую;

• Саркома клетчаточных пространств и мягких тканей шеи – опухоль достигает 3-5 см и выходит за пределы фасций, ограничивающих пространство её произрастания;

• Саркома гортани – узел более 1 см с распространением через все слои органа, нарушением фонации и дыхания;

• Саркома щитовидной железы – размер узла около 2 см, капсула органа вовлечена в патологический процесс;

• Саркома молочной железы – размеры опухоли около 5 см, прорастает несколько сегментов;

• Саркома пищевода – опухоль прорастает всю толщу стенки пищевода от слизистого до серозного слоя с вовлечением фасции. Выраженная дисфагия;

• Саркома лёгкого – опухоль вызывает сдавление бронхов либо распространяется на соседние сегменты лёгкого;

• Саркома яичка – прорастание опухолью белочной оболочки;

• Саркома мягких тканей конечностей – прорастание опухолью фасциальных образований, которыми ограничен анатомический сегмент (мышца, клетчаточное пространство).

Принцип выделения второй стадии саркомы заключается в том, что такие опухоли находятся в пределах органа, но требуют расширенного иссечения тканей при их удалении. Результаты хуже, чем при первой стадии процесса, но рецидивы наступают не часто.

Саркома 3 стадии

Третья стадия саркомы предполагает прорастание опухолью фасций и органов, расположенных в непосредственной близости с опухолью, либо наличие метастазирования в регионарные, по отношению к ней, лимфатические узлы.

В отношении конкретных органов это выглядит так:

• Саркома ротовой полости и языка – первичная опухоль больших размеров, выражен болевой синдром, нарушены нормальные анатомические взаимоотношения и жевание. Имеются метастазы в подчелюстные и шейные лимфатические узлы;

• Саркома губы – большие размеры опухоли, резко деформирующей губу с возможным распространением на окружающие участки слизистой. Метастазы в подчелюстных или лимфатических узлах шеи;

• Саркома клетчаточных пространств и мягких тканей шеи – резко выраженные признаки нарушения функционирования органов шеи (глотание, дыхание, расстройства иннервации и кровоснабжения). Опухоль вырастает до больших размеров и прорастает сосуды, нервы, смежные органы шеи. Есть метастазы в поверхностных и глубоких шейных и грудных лимфатических узлах;

• Саркома гортани – резко нарушает дыхание и голос. Прорастает сосуды, нервы, соседние фасции. Есть метастазы в поверхностных и глубоких лимфатических коллекторах шеи;

• Саркома щитовидной железы – прорастает смежные с щитовидной железой ткани. Есть метастазы в шейных лимфатических узлах;

• Саркома молочной железы – большие размеры опухоли с резкой деформацией молочной железы и метастазами в подмышечных или надключичных лимфатических узлах;

• Саркома пищевода – опухоль большая, распространяется на клетчатку средостения, резко нарушает пассаж пищи. Метастазирует в лимфатические узлы средостения;

• Саркома лёгкого – достигает больших размеров, вызывает сдавление бронхов, метастазы в перибронхиальные и лимфоузлы средостения;

• Саркома яичка – имеет большие размеры, деформирует мошонку и прорастает её слои. Имеются метастазы в паховые лимфоузлы;

• Саркома мягких тканей конечностей – опухолевый очаг около 10 см, нарушает функцию конечности, резко деформирует её . Есть метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Саркома третьей стадии характеризуется неутешительными результатами лечения, требует расширенных оперативных вмешательств и часто рецидивирует.

Саркома 4 стадии

Самым неблагоприятным прогнозом является обнаружение саркомы на 4 стадии опухолевого процесса. Опасность такой ситуации в том, что такие опухоли имеют гигантские размеры, резко сдавливают окружающие ткани или прорастают в них, образуя сплошной опухолевый конгломерат, часто сопровождаются распадом и кровотечениями. Всегда имеются метастазы в регионарные и лимфатические узлы любой локализации. Характерно наличие отдалённых метастаз в печени, лёгких, головном мозге и костях. Нет необходимости детально останавливаться на описании 4 стадии отдельных локализаций сарком, так как они сходны с третьей стадией. Отличает лишь усугубление местных проявлений и разрушающие эффекты опухоли, а также наличие отдалённых метастаз.

Саркома с метастазами

Метастазы – это опухолевые клетки, которые по лимфатическим или венозным сосудам распространяются из первичного опухолевого очага в здоровые ткани (лимфатические узлы, внутренние органы). В местах скопления большого количества элементов микроциркуляторного русла происходит их прикрепление и активный опухолевый рост. Какой именно орган станет мишенью, предугадать тяжёло. Чаще всего, метастатическое поражение регистрируется в регионарных лимфатических узлах, печени, лёгких, головном мозге, позвоночнике и плоских костях. У каждого гистологического типа сарком определённой локализации существуют излюбленные места метастазирования. Большинство из них на 4 стадии вызывает поражение печени.

Самыми метастазирующими видами сарком считаются саркома Юинга, липосаркома, фиброзная гистиоцитома, лимфосаркома. Эти опухоли потенциально способны метастазировать при размерах менее одного сантиметра. Такое явление объясняется высокой концентрацией кальция в опухолевом очаге, очень интенсивным кровотоком и активным ростом опухолевых клеток. Они не имеют капсулы, которая бы ограничивала площадь их роста и размножения.

Метастазы сарком в регионарные лимфатические узлы не вызывают больших сложностей в отношении течения болезни и её лечения. Совсем по-другому ведут себя отдалённые метастазы внутренних органов. Они подвержены прогрессированию в виде увеличения размеров и количества. Очень редко удаётся справиться с ними при помощи хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Удалению подлежат лишь одиночные метастазы, в ограниченном участке печени, лёгких или костей. Множественные метастазы не удаляются, так как это не принесёт эффекта.

Гистологически метастазы сарком отличаются от первичных очагов. В них меньше сосудов, клеточных митозов и других признаков атипии, много участков некроза. Иногда, первично обнаруживаются метастазы из неизвестного очага. Только опытный гистолог по строению метастаза может определить какому типу сарком он принадлежит.

Лечение саркомы

Лечение сарком должно проводится в соответствии с современными принципами онкологической помощи.

Основная направленность – комплексный дифференцированный подход:

• Использование хирургических методов;

• Химиотерапевтическое лечение (введение препаратов: ифосфамид, доксирубицин, дакарбазин, метотрексат, циклофосфан, винкристин);

• Дистанционная лучевая и радиоизотопная терапия.

Выбор конкретных методов лечения и их комбинация зависят от:

• Типа, стадии и локализации саркомы;

• Возраста больного;

• Общего состояния;

• Предшествующего лечения.

Удаление саркомы

Центральным методом лечения сарком считается хирургический. Только удалив опухоль можно ожидать излечения от болезни. Объём операции и особенности пред- и послеоперационного периода должны выбираться индивидуально в каждом конкретном случае опухоли. Дифференцированная лечебная тактика может быть такой:

1. Низко- и умереннодифференцированные саркомы 1-2 стадии любой локализации у лиц всех возрастных групп при удовлетворительном состоянии подлежат радикальному лечению удалением опухоли хирургическим путём с регионарной лимфодиссекцией. В послеоперационном периоде может использоваться один-два курса полихимиотерапии или дистанционная лучевая терапия. Решение о их целесообразности принимается после гистологического исследования удалённого препарата;

2. Высокодифференцированные саркомы 1-2 стадии. Обязательно подлежат хирургическому лечению с расширенной лимфодиссекцией и сопутствующей химиотерапией в пред- и послеоперационном периоде;

3. Саркомы 3 стадии должны лечиться путём комбинирования всех методов. В предоперационном периоде целесообразно провести курсы лучевой и химиотерапии. С их помощью опухоль уменьшается в размерах, что облегчает её удаление. Операция предполагает удаление саркомы со всеми прорастающими тканями, восстановлением важных повреждённых структур (сосуды, нервы) и иссечением коллекторов регионарного лимфооттока. В послеоперационном периоде обязательно проводится химиотерапия;

4. Большинство остеосарком требуют комбинированного лечения. Особенности хирургического вмешательства в том, что операция требует ампутации поражённой конечности с дальнейшим протезированием. Удаляться путём резекции участка кости могут только низкодифференцированные поверхностные остеосаркомы у пожилых людей;

5. Саркомы 4 стадии. Большинство из них требуют симптоматического лечения (обезболивающие, детоксикационная терапия, коррекция анемии и т.д.). Комплексное полноценное лечение таких сарком может быть показано только при опухолях доступных удалению хирургическим путём (нет прорастания жизненно важных структур, небольшие размеры, поверхностное расположение) в сочетании с единичными метастазами в печени, лёгких или костях.