Саркома Капоши
Быков Евгений Павлович
Что такое саркома Капоши?
Саркома Капоши – вид множественных злокачественных новообразований на коже. Впервые заболевание было описано в трудах венгерского дерматолога Морица Капоши, от имени которого и получило своё название.
Из-за внешнего вида новообразований заболевание иногда называют геморрагической саркомой Капоши. Локализация опухолей не ограничивается кожным покровом, часто затрагивая внутренние органы, слизистые оболочки и лимфатические узлы.
Причины развития саркомы Капоши
Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев.
Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, неизвестны. Но учёные с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.
Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:
лимфома Ходжкина (лимфогранулёматоз)
лимфосаркома
множественная миелома
Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.
В группе риск находятся:
ВИЧ-инфицированные лица
мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе
лица, родиной которых является экваториальная Африка
лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой)
Учёные-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.
Возможные осложнения заболевания
Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:
ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование
кровотечения из распадающихся опухолей
интоксикация организма, вызванная распадом новообразований
лимфатические отёки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов
бактериальное инфицирование повреждённых опухолей
нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований
Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.
Общие симптомы саркомы Капоши
Подозревать развитие саркомы Капоши можно при появлении первых новообразований на коже. Обычно для них характерно:
Цвет – чаще ярко-бордовый, но возможен от красного до сине-фиолетового (по этому признаку похож на кровоподтёк), при надавливании цвет не изменяется. Пятна имеют глянцевую поверхность, иногда слегка шелушатся.
Форма – в виде пятна, плоская или незначительно возвышающаяся над поверхностью кожи. Характерна множественность высыпаний. При слиянии пятен центр новообразования может западать и превращаться в язву.
Ощущения – новообразования практически не проявляют себя данным признаком. Лишь при слиянии в большие очаги может появляться зуд, покалывание, отек окружающих тканей.
При локализации злокачественных образований на слизистых оболочках возможны признаки, зависящие от конкретного места поражения (диарея, рвота с кровью, кашель с кровавой мокротой, боль при пережёвывании и глотании пищи). Большую опасность для жизни представляет развитие опухолей в желудочно-кишечном тракте и органах дыхания.
Течение болезни медленное, но неуклонно прогрессирующее. При повреждении пятен возможны кровотечения, так как они в основном представляют собой сеть сосудов. Симптоматика заболевания зависит от его подтипа.
Типовые разновидности саркомы Капоши
Саркома Капоши может протекать по одному из типов, классифицированных медиками в зависимости от симптоматики, территории распространения и прогнозу.
Выделяют 4 типовых разновидности этого заболевания:
Классический тип
Характерен для европейских стран. Пятна опухоли с чёткими границами локализуются на стопах, голенях, кистях. Редко сопровождаются зудом или жжением.
Заболевание, текущее по данному типу, проходит несколько этапов:
пятнистый (характеризуется появлением гладких пятен с неровными краями диаметром до 5 мм)
папулезный (пятна приобретают форму сферы, становятся плотными наощупь, увеличиваются в размере до 1 см, могут сливаться, образуя очаг уплощенной формы с шероховатой поверхностью)
опухолевый (характеризуется образованием узлов фиолетового оттенка, которые могут быть более или менее плотными, изъязвляться)
Эндемический тип
Распространен среди жителей Центральной Африки. Отличается возникновением в младенческом возрасте (у детей до 1 года), локализацией на тканях внутренних органов и лимфоузлах, практическим отсутствием поражений кожи.
Эпидемический тип
Ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Является достаточным для постановки диагноза СПИД. Поражает лиц довольно молодого возраста (до 40 лет). Пятна ярко-красного цвета, места локализации: нос, верхние конечности, верхнее небо в полости рта, обязательно присутствуют поражения слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов. Это самая быстротечная и жизнеугрожающая форма саркомы Капоши.
Иммунносупрессивный тип
Имеет положительный прогноз. Чаще всего возникает после пересадки донорской почки вследствие приёма специфических медикаментов – иммуносупрессоров. При отмене препаратов заболевание регрессирует.
Кроме того, заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах. При остром течении наблюдается быстрый прогресс и частый неблагоприятный исход. Течение подострой формы зависит от эффективности лечебного воздействия. Самый благоприятный прогноз наблюдается при хронических формах болезни, когда больной может обходиться без лечебных мер более 10 лет.
Тип саркомы Капоши определяется в результате диагностических мероприятий.
Диагностика заболевания
Зачастую точный диагноз при саркоме Капоши можно установить и без различных исследований, настолько яркие клинические проявления имеет это заболевание. Достаточно внимательного осмотра специалистом кожных покровов, слизистых оболочек ротовой полости и половых органов. К тому же в результате биопсии может открыться кровотечение, поскольку опухоль состоит из разросшихся сосудов.
Но при возникновении у специалиста сомнений и для дифференциации этого заболевания назначаются диагностические мероприятия:
Методом лабораторных исследований (ПЦР) можно выявить присутствие в организме вируса герпеса 8-го типа и антител к нему. Этот способ достоверно не укажет на наличие саркомы Капоши или возможность её развития, но при подтверждении диагноза поможет точнее назначить меры медикаментозного воздействия.
В обязательном порядке пациентам проводится анализ на наличие ВИЧ-инфекции.
Гистологическое исследование поможет дифференцировать данное заболевание от фибросаркомы, показав в числе прочего наличие геморрагической составляющей.
При подозрении на локализацию новообразований в дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте (о чем могут говорить жалобы пациента) назначается исследование этих систем подходящими способами (бронхоскопия или рентгенография лёгких, гастроскопия и колоноскопия – для обследования органов пищеварения).
Возможно назначение иммунограммы с определением статуса клеточного иммунитета, поскольку заболевание возникает на фоне его значительного снижения.
Могут потребоваться дополнительные мероприятия в виде ультразвукового исследования брюшной полости, компьютерной томографии почек, МРТ надпочечников, сцинтиграфии костей. Таким образом врач может получить наиболее полную картину поражений внутренних органов.
Иногда врачу может понадобиться дифференциация саркомы Капоши от похожих по проявлениям заболеваний: красного плоского лишая, грибовидного микоза, саркоидоза, гемосидероза, микровенулярной гемангиомы, меланомы и др.
Результаты диагностики используются при выборе терапевтических мер.
Лечение саркомы Капоши
Специфическое лечение саркомы Капоши зачастую не проводится. Воздействие непосредственно на опухоль редко даёт положительные результаты. В основном, терапевтические меры направлены на заболевание, которому сопутствует саркома, и на снятие симптомов и облегчение общего самочувствия пациента.
Непосредственно на опухоль воздействуют в случаях:
очень крупного размера опухоли
если пациент испытывает боль, сильное жжение
если опухоль угрожает жизни пациента, располагаясь на слизистых оболочках дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта
опухоль является серьёзным косметическим дефектом
В этих случаях воздействие на опухоль может быть двух видов:
Локальное воздействие – применение радиационной терапии, криотерапии, местное нанесение лекарственных препаратов (Панретин, Проспидин, Динитрохлорбензол), введение лекарственных веществ непосредственно внутрь опухоли. Если опухоль единична, то проводят хирургическую операцию – её иссечение. Около 40% таких операций имеют последствия в качестве длительной ремиссии, так что метод можно назвать довольно результативным.
Системное воздействие, которое, в свою очередь, ведётся по нескольким направлениям:
химиотерапия – имеет побочные эффекты, иногда требует сочетания с гормональной терапией, необходимо провести до 4-х курсов в год
антиретровирусная терапия – способствует повышению иммунного статуса с одновременным подавлением вирусной активности, довольно длительное воздействие (не менее года), но иногда даёт высокие результаты
терапия интерферонами – также проводится длительными курсами, оказывает иммуномодулирующее действие
Локальная терапия выполняется амбулаторно, в основном не вызывая побочных эффектов. Она показана при не очень больших и одиночных опухолях. Главной опасностью лечения является открытие кровотечения из опухоли или образование на ней язв, что может привести к инфицированию, так как иммунный статус весьма низок. Кроме того, повреждённая опухоль провоцирует появление новых очагов.
Системное воздействие чаще применяется, если пациент не испытывает выраженных симптомов и не имеет значительного иммунодефицита. Но в случаях, когда опухоль носит угрожающий жизни характер или причиняет физические страдания, такой вариант лечения также применяется.
Все методы лечения, применяемые относительно саркомы Капоши, дают только надежду на выздоровление, но не гарантию. В качестве положительного результата лечения рассматривается даже уменьшение опухоли в размерах, её побледнение или отсутствие новых образований.
Прогноз при саркоме Капоши
Прогноз данного заболевания зависит от его формы, особенностей течения и состояния иммунитета пациента. При достаточно высоком иммунном статусе опухолевидные образования могут носить обратимый характер, лечебные меры дают положительный результат, позволяя добиться длительной ремиссии.
В остальных случаях прогноз крайне неблагоприятный. Более 50% больных умирают в короткие сроки (от 2-3 месяцев до 2-х лет). Чем быстрее прогрессирует саркома, тем меньше шансов на успешную борьбу с ней. И наоборот, медленное течение даёт больше возможностей подобрать эффективный способ воздействия.
Положительный результат лечения саркомы Капоши не увеличивает шансы на выздоровление от СПИДа. Но для больного СПИДом осложнение в виде саркомы Капоши может стать смертельным.
Это не касается фактов иммунносупрессивной саркомы, которые имеют доброкачественное течение и, в большинстве случаев, благоприятный исход.
Профилактика саркомы Капоши
Профилактические меры, в основном, сводятся к предотвращению заболевания герпесом 8-го типа, иммунодефицитных состояний и болезней, которые могут сопровождаться саркомой Капоши.
Основное в профилактике этого заболевания – крепкий иммунный статус. Это касается и случаев, когда уже возникло заболевание, которое может сопровождаться появлением саркомы Капоши. Так, у ВИЧ-инфицированных пациентов терапия антиретровирусными препаратами даёт хорошие результаты, позволяя поддерживать иммунную систему в активной форме и препятствовать проявлениям саркомы Капоши.
Для пациентов, заболевание которых находится в состоянии ремиссии, необходим регулярный контроль в виде осмотра слизистых оболочек и кожного покрова (1 раз в 3 месяца), исследования дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта (не реже 1 раза в полугодие). Это даст возможность вовремя заметить рецидив заболевания.
Саркома Капоши во многих случаях – угрожающее жизни заболевание. Крепкий иммунитет – естественный и надёжный защитник организма от многих болезней. Поэтому необходимо заботиться о поддержании защитных сил организма, а они, в свою очередь, способны уберечь вас от многих проблем.
