Саркома Юинга
Быков Евгений Павлович
Саркомой Юинга называют злокачественное новообразование, поражающее скелет человека. Обычно опухоль начинает развиваться на нижних частях длинных трубчатых костей, тазовых костях, ребрах, позвоночнике и ключице. Довольно быстро опухоль распространяется на прилегающие мягкие ткани.
Саркома Юинга – один из самых агрессивных видов злокачественной опухоли. Примерно у 90% больных до применения терапии начинали развиваться метастазы. Чаще всего метастазы попадают в костный мозг и такие органы, как лёгкие, печень, а также в лимфатическую систему и кости. Многие больные имеют микрометастазы. Бывает, что саркома Юинга является внекостной и поражает мягкие ткани.
Это онкологическое заболевание – второе по частоте образования, возникающее преимущественно в детском возрасте. У людей после 30 лет и у детей, не достигших возраста 5 лет, данное заболевание встречается довольно редко. Чаще всего появляется у детей от 10 до 16 лет. При этом замечено, что мальчики страдают этим заболеванием значительно чаще девочек, а представители европеоидной расы подвержены в большей степени, чем люди, имеющие тёмный цвет кожи.
Причины появления саркомы Юинга
До сих пор не установлены точные причины появления этого заболевания, но исследователи выдвинули несколько теорий, имеющих под собой определённые обоснования. Часть учёных считают, что большую роль в возникновении у человека саркомы Юинга играет предрасположенность, передающаяся по наследству. Встречались случаи, когда заболевание обнаруживали у детей, рожденных в одной семье.
Также бытует мнение, что саркома Юинга является следствием перенесённой травмы. Сложность подтверждения этой теории заключается в том, что временной промежуток с момента получения травмы до начала развития опухоли бывает достаточно велик. Возможно, травма лишь обращает внимание на тот участок тела, где уже было злокачественное новообразование.
Есть данные, которые свидетельствуют о том, что более высока вероятность развития саркомы Юинга у людей, имеющих аномалии скелета, такие как костная киста, энхондрома и другие, а также нарушения внутриутробного развития мочеполовой системы.
Суть ещё одной теории в том, что причиной развития этого заболевания являются хромосомные изменения, которые вызывают нарушения функции определённых генов. Связи данной болезни с воздействием на организм вредных факторов среды и радиации не было установлено.
Симптомы саркомы Юинга
Первым признаком наличия этого заболевания является болевой синдром в области локализации опухоли. Вначале боль имеет слабый характер, может внезапно исчезать. В отличие от боли, сопутствующей воспалительным процессам или полученным травмам, дискомфортные ощущения не стихают при фиксации конечностей, а также усиливаются по ночам. По мере увеличения опухоли боль усиливается, мешая сну и значительно ограничивая активность человека. Особенно болезненна пальпация (прощупывание) области поражения. Участок кожи, расположенный над опухолью, имеет более высокую температуру, появляется покраснение, подкожные вены заметно расширяются, становится видимым опухолевое образование.
Опухоль увеличивается очень быстро и спустя несколько месяцев после обнаружения первых признаков её можно прощупать и определить визуально. Появляются также симптомы общей интоксикации организма: слабость, отсутствие аппетита, снижение веса вплоть до истощения. Температура тела держится на высокой отметке. Анализ крови часто выявляет анемию.
Вместе с увеличением опухоли страдают функции близлежащих суставов, снижается их двигательная способность. На поздних стадиях развития опухоль может вызвать патологический перелом кости. При локализации опухоли на трубчатых костях нижних конечностей может появиться нарушение походки и хромота. Если поражен позвоночный столб и его ткани, нарушается функционирование тазовых органов, проявляющееся как недержание мочи и кала, на поздних стадиях – паралич конечностей. При поражении скелета грудной клетки могут появиться нарушения дыхания, кровохарканье.
Диагностика заболевания
Нередки случаи, когда на начальной стадии заболевания пациенты с подобными симптомами обращаются к травматологам. Таким образом, первое исследование, помогающее сделать предположения о диагнозе – рентгенография костей. В этом случае можно заметить патологию в процессе костеобразования. Как правило, контуры кортикального слоя нечёткие, на кортикальной пластинке заметно расслоение. Также видны новообразования на кости и значительное изменение мягких тканей. При выявлении на этом этапе обследования признаков онкологического заболевания пациента направляют в онкологическое отделения для проведения расширенного обследования очага опухоли и выявления степени метастазирования.
На следующем этапе обследования проводят компьютерную, а также магнитно-резонансную томографии. При помощи этих исследований можно обнаружить метастазы и оценить общее состояние костномозгового канала, а также определить, насколько сильно поражены мягкие ткани вокруг очага опухоли и выяснить локализацию и размеры новообразования.
Чтобы уточнить природу новообразования и стадию протекания болезни, используют биопсию. Для этого берётся материал из участка костной ткани, находящегося в непосредственной близости к костномозговому каналу, а если это невыполнимо – из мягкой ткани, которая также поражена саркомой. Определить хромосомные аномалии помогут иммуногистохимический а также гистологический анализы.
Поскольку для саркомы Юинга характерно метастазирование в лёгкие, проводят томографию и рентгенографию области грудной клетки, которые смогут подтвердить наличие метастаз. Метастатическое поражение костей можно выявить при проведении остеосцинтиграфии.
Рекомендуют проводить и исследование материала костного мозга, чтобы определить наличие отдалённого или местного его поражения. Это делают при помощи билатеральной трепанобиопсии. Также состояние костного мозга поможет определить костномозговая пункция и трепанобиопсия.
Проводят и лабораторные исследования для определения изменений в составе крови, при котором обращают внимание на уровень лейкоцитов и лактатдегидрогеназы. Последний показатель повышен у пациентов с особо агрессивным течением болезни.
Стадии заболевания
Исходя из степени распространённости выделяют 2 основные стадии саркомы: локализованную и более позднюю – метастатическую. Первая стадия имеет один очаг опухоли, при этом опухоль переходит на близлежащие мягкие ткани. Вторая стадия отличается наличием нескольких очагов, которые могут быть отдалены друг от друга.
Более точная классификация состоит из 4 стадий:
сравнительно небольшое новообразование на одной из костей;
опухоль, глубоко вросшая в костную ткань;
метастазирование на соседние ткани и органы;
отдалённые от первичного очага.
Первые две стадии являются локализованными, третья и четвертая – метастатические.
Локализация и метастазы заболевания
Наиболее часто это онкологическое заболевание начинает развиваться в тазовых костях, бедренных, берцовых, в рёбрах, лопатках, плечевых костях и позвонках. Новообразование локализуется в районе диафиза, после чего распространяется в область эпифизов. Высока тенденция к попаданию поражённых клеток внутрь костномозгового канала.
Метастазы опухоли чаще всего появляются в лёгких, немного реже – в костной ткани и костном мозге. В том случае, если болезнь вошла в позднюю стадию, довольно высока вероятность метастазирования в центральной нервной системе.
Поскольку метастазы появляются довольно рано и прогрессируют быстро, к моменту обращения пациента за помощью и определению диагноза, порядка половины больных уже имеют метастазы, расположенные в различных тканях и органах тела. Их можно выявить в процессе рентгенографии. У многих обнаруживают микрометастазы – новообразования микроскопических размеров, которые практически невозможно обнаружить известными способами.
Метастазы распространяются следующими способами:
посредством тока крови;
через лимфатические сосуды;
по средостению;
по забрюшинному пространству;
Чаще всего метастазы проникают в другие органы с кровью. Лимфогенный вариант говорит о тяжёлой степени заболевания и позволяет делать неблагоприятные прогнозы.
Лечение саркомы Юинга
По той причине, что данное заболевание сопровождается метастазами, его лечение должно осуществляться системно и включать полихимиотерапию, которая будет воздействовать на весь организм пациента. Если этого не сделать, остаётся высокая вероятность появления рецидивов. Также проводят лучевую терапию и хирургическое лечение. Обычно хирургическое вмешательство – удаление опухоли – наиболее действенный способ победить болезнь.
Если поражены конечности, хирург удаляет участок кости, заменяя его эндопротезом. В особо сложных случаях может потребоваться ампутация конечности, правда, учитывая уровень современной медицины, к этому прибегают все реже. После того как опухоль вырезана удалена, избавляются от злокачественных клеток, расположенных вокруг места её локализации, используя для этих целей лучевую терапию. В тех ситуациях, когда удалить часть кости не представляется возможным, на опухоль воздействуют только лучевой терапией, но тогда шанс появления рецидивов гораздо выше.
Параллельно с облучением и хирургическим вмешательством применяют и химиотерапию. Для определения способа лечения специалисты исследуют частички опухоли. В среднем курс лечения химическими препаратами при таком заболевании, как саркома Юинга, длится от 7 до 10 месяцев. Когда речь идёт о форме заболевания, сопровождающейся метастазами, пациенты проходят высокодозное химиотерапевтическое лечение.
Статистика пятилетней выживаемости больных, при условии локализованной форме саркомы, показывает, что около 70% перенёсших заболевание выживает, но это возможно лишь в случае систематического и своевременно начатого лечения. Если появились метастазы в костном мозге, даже столь эффективная высокодозная химиотерапия может обеспечить лишь 25% выживаемости. Дальнейшая судьба пациента зависит от степени чувствительности опухоли к химическим препаратам, а также от характера её локализации.
После полного излечения от данного онкологического заболевания настоятельно рекомендуют проходить регулярные осмотры, это также позволит отследить появление побочных эффектов. Несмотря на то, как давно была перенесена болезнь, такие люди должны наблюдаться у врача пожизненно. Если было проведено эндопротезирование, как правило, больному требуется продолжительная реабилитация. В случаях с вынужденной ампутацией конечности реабилитационный период проходит более долго.
Лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение могут повлечь за собой такие последствия, как нарушение нормального роста костей, кардиомиопатию, утерю репродуктивной функции. Кроме этого, возникает риск появления вторичных онкологических опухолей. Тем не менее есть пациенты, которые успешно завершили лечение и вернулись к привычному образу жизни.
Предрасполагающие факторы к появлению саркомы Юинга
возраст – от 10 до 16 лет, но диагностировалось заболевание у лиц от 5 до 30 лет;
мужской пол;
светлая кожа;
травмы, вызвавшие повреждения костей;
какие-либо нарушения в процессе развития скелета;
аномалии строения мочеполовой системы;
доброкачественные опухоли на костных тканях;
наличие онкологических заболеваний у ближайших родственников;
плохая наследственность, в частности генетические нарушения.
Профилактика саркомы Юинга
К сожалению, способы профилактики этого заболевания, как и многих других опухолей у детей, на данном этапе развития медицины отсутствуют. Учёным удалось установить, что образ жизни родителей и детей не оказывает влияния на возможность возникновения этой болезни.
