Синдром Иценко-Кушинга
Лебедев Андрей Сергеевич
Синдром Иценко-Кушинга – это патологическое сочетание симптомов, которые возникают на фоне такого заболевания, как гиперкортицизм. Гиперкортицизм, в свою очередь, развивается в результате нарушений в работе коры надпочечников с выделением высоких доз гормона кортизола, либо после длительного приёма глюкокортикоидов. Синдром Иценко-Кушинга не следует путать с болезнью Иценко-Кушинга, так как болезнь является следствием нарушений в работе гипоталамо-гипофизарной системы.
Стероидные гормоны – глюкокортикоиды имеют огромное значение для нормального функционирования организма человека. Они принимают непосредственное участие в обмене веществ, отвечают за поддержание большого количества физиологических функций. Так, за работу надпочечников отвечает гормон АКТГ, который способствует выработке коритикостерона и кортизола. За функционирование гипофиза отвечают гормоны, продуцируемые гипоталамусом – либерины и статины. В итоге, организм функционирует, как единое целое и при нарушении в работе хотя бы одного звена происходит сбой множества процессов, в том числе, возможно увеличение количества продуцируемых глюкокортикоидных гормонов. На фоне этого состояния развивается синдром Иценко-Кушинга.
Согласно статистическим данным, женщины в 10 раз чаще страдают от проявлений данного синдрома, чем мужчины. Возраст, в котором дебютирует патология, может варьироваться в пределах от 25 до 40 лет.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга многообразны и выражаются в следующем:
Более 90% больных страдают от ожирения. Причём распределение жира идёт по определённому типу, который в медицине называют кушингоидным. Наибольшее скопление жировых отложений наблюдается в районе шеи, лица, живота, спины и груди. При этом конечности остаются у больного непропорционально худыми.
Лицо больного округляется, становится похожим на луну. Цвет лица - багрово-красный, имеет цианотичный оттенок.
Часто у больных формируется бизоний горб или горб буйвола. Так называют жировые отложения в районе седьмого шейного позвонка.
Кожа на ладонях с тыльной стороны становится очень тонкой, приобретает прозрачность.
По мере прогрессирования заболевания набирает силу мышечная атрофия. Это приводит к формированию миопатии.
Симптом «скошенных ягодиц» и «лягушачьего живота» также характерен для данной патологии. При этом мышцы ягодиц и бёдер теряют объём, а живот свисает по причине слабости мышц брюшины.
Нередко развивается грыжа белой линии живота, при которой происходит выпячивание мешка вдоль срединной линии брюшины.
Сосудистый рисунок на коже становится более заметным, сама дерма приобретает мраморный рисунок. По причине повышенной сухости кожи наблюдаются участки шелушения. При этом потовые железы начинают функционировать сильнее. Ломкость капилляров приводит к тому, что на теле больного с лёгкостю появляются синяки.
Багровые или цианотичные стрии покрывают плечи, живот, грудь, бедра и ягодицы больного. Растяжки могут достигать в длину 80 мм и в ширину 20 мм.
Кожа становится склонной к появлению угревой сыпи, нередко начинают образовываться сосудистые звездочки. Наблюдаются гиперпигментированные участки.
Остеопороз является частым спутником больных с синдром Иценко-Кушинга. Он сопровождается истончением костной ткани и выражается в сильных болях. Люди становятся более подверженными переломам и деформациям костей. На фоне остеопороза развивается сколиоз, кифосколиоз. Более уязвимы в этом плане грудной и поясничный отдел позвоночника. По мере прогрессирования компрессии позвонков, больные все сильнее сутулятся, становясь в итоге ниже ростом.
Если синдром Иценко-Кушинга дебютирует в детском возрасте, то у ребёнка наблюдается отставание в росте по сравнению со сверстниками. Это объясняется медленным развитием эпифизарных хрящей.
К летальному исходу могут привести такие симптомы синдрома Иценко-Кушинга, как кардиомиопатии в сочетании с аритмиями, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия.
Больные часто заторможены, склонны к депрессивным настроениям, страдают от психозов. Нередки попытки суицида.
Сахарный диабет, не зависящий от болезней поджелудочной железы, диагностируется в 10-20% случаев. Течение стероидного диабета довольно лёгкое и поддаётся коррекции с помощью приёма специализированных препаратов и диетического питания.
Возможно развитие периферических отёков на фоне никтурии или полинурии. В связи с этим больные страдают от постоянной жажды.
Мужчины страдают от атрофии яичек, склонны к феминизации. У них часто имеются нарушения потенции, гинекомастия.
В связи с угнетением специфического иммунитета происходит развитие вторичного иммунодефицита.
Женщины часто страдают от нарушений менструального цикла, от бесплодия, от аменореи и прочих расстройств на фоне гиперандрогении.
Причины синдрома Иценко-Кушинга
Причины синдрома Иценко-Кушинга специалисты выделяют следующие:
Микроаденома гипофиза является доброкачественной опухолью железистого содержимого, которая в размерах не превышает 20 мм, но при этом оказывает влияние на увеличение в организме количества адренокортикотропного гормона. Именно эта причина считается современными эндокринологами ведущей в плане развития синдрома Иценко-Кушинга и вызывает патологические симптомы в 80% случаев.
Аденома, аденокарцинома, аденоматоз коры надпочечников приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга в 18% случаев. Опухолевые разрастания нарушают нормальное строение и функционирования коры надпочечников, провоцируя сбой в работе всего организма.
Кортикотропинома лёгких, яичников, щитовидной железы, предстательной железы, поджелудочной железы и иных органов становится причиной развития патологического синдрома не более чем в 2% случаев. Кортикотропинома представляет собой опухоль, которая продуцирует кортикотропный гормон, вызывающий гиперкортицизм.
Возможно развитие заболевание при длительном приёме препаратов, в состав которых входят глюкокортикоиды или АКТГ.
Течение заболевания может быть прогрессирующим с полным развитием симптоматики за срок от полугода до года, или постепенным с нарастанием симптомов за срок от 2 до 10 лет.
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
Если у больного имеется подозрение на синдром Иценко-Кушинга, но при этом полностью исключено поступление кортикоидных гормонов извне, то необходимо определиться с истинной причиной гиперкортицизма.
Для этого на вооружении у современных специалистов имеются следующие скрининговые тесты, благодаря которым диагностика синдрома Иценко-Кушинга является достоверной:
Исследование суточной мочи с целью определения в ней экскреции гормона. Подтверждает наличие синдрома увеличение кортизола в моче в 3 и более раза.
Приём небольшой дозы дексаметазона. В норме, дексаметазон оказывает нейтрализующее действие на кортизол, снижая его более чем на 50%. При наличии синдрома этого не произойдет.
Приём большой дозы дексаметазона позволяет отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома. Если уровень кортизола остаётся без изменений от исходного, то у пациента диагностируют синдром, а не болезнь.
Анализ мочи выявляет рост 11-оксикетостероидов и падение 17-КС.
Анализ крови выдает гипокалиемию, рост гемоглобина, холестерина и эритроцитов.
МРТ, КТ гипофиза и надпочечников позволяют определить наличие опухоли, которая является источником гиперкортицизма.
Рентгенография и КТ позвоночника и грудной клетки позволяет определить наличие осложнений патологического состояния.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Лечение синдрома Иценко-Кушинга находится в компетенции врача-эндокринолога. Если было установлено, что причиной развития синдрома являются определённые лекарственные средства, то необходимо их исключить. Отмена глюкокортикоидных препаратов должна осуществляться постепенно с последующей заменой на иные иммунодепрессанты.
Если гиперкортицизм имеет эндогенную природу, то необходим приём препаратов, которые оказывают воздействие на выработку кортизола. Это могут быть такие лекарственные средства, как: Аминоглутетимид, Кетоконазол, Хлодитан, Митотан.
Оперативное вмешательство необходимо в случае обнаружения опухоли в той или иной части организма. Если удалить образование не удаётся, то показано удаление органа в целом (чаще всего – это операция по удалению надпочечников). Либо пациенту назначают курс лучевой терапии области гипоталамуса и гипофиза. Лучевую терапию проводят как отдельно, так и в сочетании с медикаментозной коррекцией или после операции. Это позволяет достичь лучшего эффекта и минимизировать риск рецидива.
В зависимости от симптоматики синдрома Иценко-Кушинга, больным проводят соответствующую терапию, направленную на купирование клинических признаков патологии.
Возможно назначение следующих лекарственных средств:
Гипотензивные препараты (Спиронолактон, ингибиторы АПФ);
Препараты калия;
Лекарственные средства для снижения уровня сахара в крови;
Препараты для лечения остеопороза (кальцитонины);
Витамин Д;
Анаболические стероиды;
Антидепрессанты;
Успокоительные препараты и пр.
Важна компенсация нарушенного обмена веществ.
Если больному пришлось перенести операцию по удалению надпочечников, то ему пожизненно назначают заместительную гормональную терапию.
Что касается прогноза, то отсутствие лечения в 50% случаев приводит к летальному исходу, так как в организме происходят необратимые последствия. В остальных случаях прогноз зависит от причины развития гиперкортицизма. При наличии доброкачественной кортикостеромы прогноз благоприятный и в 80% случаев после удаления опухоли надпочечник начинает функционировать в полном объёме.
Пятилетняя выживаемость после удаления злокачественной опухоли находится в пределах от 20 до 25%. Если имеется хроническая надпочечниковая недостаточность, то приём заместительной гормональной терапии осуществляется на протяжении всей жизни. Больным с синдромом Иценко-Кушинга необходимо отказаться от тяжёлых условий труда и придерживаться нормального распорядка дня.
