Болезнь (синдром) Рейно

Автор: к. м. н. врач-невролог
Соков Андрей Владимирович

Болезнь Рейно – это заболевание из группы ангиотрофоневрозов  для которого характерно острое нарушение артериального кровообращения на ограниченных участках тела (в стопах и кистях). Расстройство развивается в результате влияния экзогенных и эндогенных факторов. Ещё болезнь Рейно называют ангиотрофоалгическим синдромом, сосудисто-трофической невропатией, вазомоторным неврозом.

Болезнь чаще встречается в странах с холодным климатом. В 5 раз чаще она поражает представительниц женского пола в возрасте от 40 до 50 лет.

Следует отличать болезнь Рейно от синдрома Рейно, так как несмотря на схожесть симптомов, они отличаются этиологическим фактором. Дело в том, что после того, как Морис Рейно описал признаки и этиологию болезни, было установлено, что она может развиваться как самостоятельное заболевание по причине нарушения функционирования ЦНС, а может выступать в качестве синдрома некоторых других патологий. Этим и обусловлено различие двух понятий.

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни Рейно можно рассматривать в зависимости от стадии патологического процесса:

• Симптомы первой стадии болезни Рейно. Пораженный участок – это может быть поверхность стоп или кистей, а иногда ушные раковины, губы, нос, начинают бледнеть, становятся холодными при ощупывании. Чувствительность в зоне поражения пропадает, либо значительно снижается.

Время продолжительности приступа широко варьируется и может занимать от минуты до нескольких часов. По мере снятия спазма с сосудов, кожа возвращается в нормальное состояние.

Периодичность возникновения приступов различается, но повторяться они будут тем чаще, чем сильнее прогрессирует болезнь. Со временем, кроме нарушения чувствительности, человек начнёт испытывать боли.

Парестезия, похолодание пальцев, побеление кожных покровов на этой стадии чаще всего возникают в результате воздействия холода, по причине волнения, при курении и пр.

• Симптомы второй стадии болезни Рейно (ангиопаралитической). На этой стадии, кроме спазма сосудов, присоединяются явления асфиксии. Во время приступа кожа приобретает сине-фиолетовый окрас, параллельно возникают выраженные боли, полностью пропадает чувствительность. После завершения атаки кожа на поражённых участках становится ярко-красного цвета, возможно проявление сосудистого рисунка в виде сетки.

Для начала приступа на второй стадии развития болезни уже нет необходимости в воздействии какого-либо фактора, он возникает спонтанно и продолжается длительное время.

• Симптомы третьей стадии болезни Рейно (трофопаралитическая). Асфиксия увеличивается во времени, в результате чего на поражённых синюшных и отечных участках тела появляются пузыри. Внутри них можно увидеть кровянистое содержимое. Когда пузырь вскрывается, под ним обнаруживаются участки некрозированной ткани. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждены могут быть мышцы, вплоть до кости. По прошествии времени изъязвленная поверхность рубцуется.

Первая и вторая стадия могут тянуться от 3 до 5 лет. Если зоной поражения являются ладони или поверхность стоп, то часто наблюдается сочетание симптомов всех трёх стадий одновременно.

Болезнь Рейно имеет склонность к рецидивам. Отличие болезни от синдрома в плане выраженности симптоматики заключается в том, что при синдроме чаще наблюдается гангрена поражённой зоны, трофические нарушения выражены сильнее, формируются участки некроза, присоединяется поражение ногтевых пластин, их деформация.

Причины болезни Рейно

Причины болезни Рейно невозможно рассматривать отдельно от механизма развития заболевания. В его основе лежат нарушения органического и функционального плана, затрагивающие как сосудистые стенки, так и аппарат, отвечающий за их иннервацию. В итоге, происходит нарушение нервной регуляции сосудов, поэтому они реагируют на различные воздействия спазмами с последующей нарастающей атрофией.

Причины синдрома Рейна:

• Аутоиммунные болезни, поражающие соединительную ткань: системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный узелковый полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, дерматомиозит, периартериит.

• Болезни сосудов – это болезнь Такасяу, облитерирующий атеросклероз ног и пр.

• Поражения периферических нервов на фоне сахарного диабета (полиневропатия).

• Интоксикации организма свинцом, солями мышьяка, цитостатиками и эрготамином.

• Нарушения вязкости крови: криоглобулинемия, истинная полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрема.

• Остеохондроз верхнего грудного и шейного отдела.

• Продолжительное воздействие вибрации при развитии вибрационной болезни.

• Недостаточность вегетативной нервной регуляции – сирингомиелия.

• Нарушения в функционировании надпочечников, щитовидной и паращитовидной железы.

• Реже синдром Рейна провоцирует синдром добавочного шейного ребра, туннельный синдром запястья, синдром передней лестничной мышцы.

В свою очередь, причины болезни Рейно кроются в патологиях ЦНС и спинного мозга при вовлечении в этот процесс гипоталамуса, ствола и коры мозга. Эти патологические процессы приводят к тому, что импульсы, регулирующие работу сосудов, передаются с нарушениями.

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно сводится к анализу жалоб пациента, а также базируется на основе сбора анамнеза. Первостепенную роль играет неадекватная реакция с изменением цвета кожи стоп и ладоней на воздействие холода. Асбестовое побеление ограниченных участков кожи при влиянии низких температур наблюдается в 78% случаев у пациентов с болезнью Рейно.

Выделены следующие диагностические критерии оценки реакции пациента на холодовую пробу в период между приступами:

• Кожа цвет не меняет – синдром не подтверждается;

• Кожа меняет цвет, возникает чувство онемения, парестезия – имеется вероятность наличия синдрома;

• Кожа меняет цвет на синюшный с последующим покраснением, атаки повторяются – синдром подтверждается.

Кроме того, используют следующие инструментальные методы  обследования, как-то: термография зоны поражения, допплеровская флоуметрия, ангиография периферического сосудистого русла, капилляроскопия сосудов передней поверхности органа зрения и ногтевого ложа.

Для того чтобы определить болезнь Рейно у пациента или синдром Рейно, используются следующие дифференциальные признаки:

Синдром Рейно подтверждается наличием иных болезней, для которых он выступает в качестве симптомокомплекса. Болезнь Рейно выставляется как диагноз, если такие заболевания отсутствуют, а также на основе тщательной диагностики.

Лечение болезни Рейно

Лечение болезни Рейно в первую очередь сводится к тому, чтобы исключить все возможные факторы, которые способствуют возникновению спазмов. Это курение, переохлаждение, воздействие вибрации, а также иные экзогенные влияния.

Важно установить болезнь-первопричину, которая спровоцировала синдром Рейно, если такой диагноз будет подтвержден. В зависимости от этого, человеку будет присвоена определённая группа инвалидности. Однако, если пациент неспособен к осуществлению трудовой деятельности, то возможно присвоение инвалидности по причине синдрома Рейно.

Экстренная помощь во время приступа спазмирования сосудов сводится к выполнению следующих мероприятий:

• Максимально оградить человека от влияния фактора-провокатора.

• Согреть поражённый участок – выполнить массаж, предложить больному обильное горячее питьё.

• Сделать инъекцию или принять перорально препарат-спазмолитик (Платафиллин, Но-шпу, Дротаверин). При выраженных болях следует принять анальгезирующее средство.

На усмотрение лечащего врача, назначаются следующие препараты:

• Сосудорасширяющие средства на основе нифедипина (Нифедипин, Кордафлекс, Осмо-адалат, Коринфар, Кордипин, Нифекард, Фенигидин), а также Никардипин и средства на основе верапамила (Изоптин, Финоптин, Верогалид).

• Препараты – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (Капотен, Каптоприл).

• Кетансерин, как блокатор эффектов серотонина.

• Препараты для нормализации состава крови, для улучшения её микроциркуляции – Трентал, Агапурин, Пентоксифиллин, Дипирамидол, Вазонит.

• Препараты из группы липидных физиологически активных веществ – Вап, Вазапростан, Алпростан, Каверджект.

В обязательном порядке необходимо дополнять консервативную терапию физиотерапевтическими методами лечения. Хорошо зарекомендовали себя такие процедуры, как: гальванические ванны, грязелечение, УВЧ, гипербарическая оксигенерация, рефлексотерапия. По рекомендации специалиста, следует выполнять комплекс ЛФК.

Если консервативные методы не дают эффекта, то возможно проведение операции – симпатэктомии, либо ганглиэктомии.

К прогрессивным методам лечения синдрома Рейно относят терапию с помощью стволовых клеток, что способствует нормализации кровотока.

Прогноз на жизнь в целом благоприятный, однако, он во многом зависит от прогрессирования основной болезни. Кроме того, возможно спонтанное прекращение приступов ишемии при изменении образа жизни, после отказа от курения, при смене климата и условий труда.

Первичных мер профилактики болезни Рейно не существует, а вторичные профилактические мероприятия сводятся к максимальному устранению провоцирующих факторов.