Системная красная волчанка: причины, симптомы, и лечение

Автор: к. м. н. врач-терапевт
Мочалов Павел Александрович

Системная хроническая красная волчанка – это заболевание, возникающее как следствие нарушения аутоиммунных процессов в организме с вовлечением всех органов. Первичным признаком заболевания считаются характерные высыпания на коже.

Чаще всего от неё страдают женщины, возраст которых варьируется в пределах от 15 до 45 лет. Сухие цифры статистики указывают на то, что системная волчанка – болезнь не слишком распространённая. Так, из 100 тысяч населения, лишь у 50 человек разовьется эта патология.

Хотя волчанку относят к разряду хронических болезней, лечить её нужно. Терапия позволяет облегчить состояние человека во время обострения заболевания, а также максимально растянуть период ремиссии.

Причины и факторы риска развития системной красной волчанки

Принято считать, что возникновению системной хронической красной волчанки способствует нарушение иммунорегуляции, то есть образование в организме аномальных антител (аутоантител) под влиянием генетических факторов, что подтверждает взаимосвязь болезни с наследственным дефицитом компонентов иммунной системы.

Среди факторов риска, которые способны в той или иной степени оказать влияние на возникновение системной красной волчанки, можно выделить:

• Частые стрессы.

• Избыточное воздействие ультрафиолетовых лучей на кожу. В этом плане очень опасен сильный загар, а также солнечные ожоги.

• Переохлаждение организма.

• Чрезмерные психические и физические нагрузки.

• Перенесённые вирусные болезни, либо их хроническое течение. В этом плане опасность может представлять корь, краснуха, грипп, паротит, герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр.

• Вирус иммунодефицита человека, либо стадия СПИД.

• Нарушения в работе иммунной системы. На развитие заболевания может повлиять недостаток С2 компонента в системе комплемента, который представляет собой сложный комплекс белков, постоянно циркулирующих в крови.

• Риски развития заболевания повышаются в том случае, если у человека отягощенная наследственность. Это значит, что системная волчанка возникнет с большей долей вероятности в том случае, когда близкие родственники страдали от данного заболевания.

• Циркуляция в крови таких антигенов, как: В7, В35, HLA, All, DR2, DR3.

Факторов риска, которые, по мнению учёных, способны спровоцировать развитие заболевания существует несколько, но точная причина болезни до сих пор остаётся неустановленной. Современная наука считает, что волчанка – заболевание полиэтиологическое, то есть его вызывает целый ряд причин.

Хотя системная хроническая красная волчанка диагностируется по большей части у женщин среднего возраста, гормональная природа заболевания не подтверждена. Этот фактор скорее содействует проявлению заболевания, чем служит толчком для его развития. Если у женщины выявляют системную красную волчанку, ей не рекомендуют приём таблетированных контрацептивов, чтобы не утяжелять проявления болезни.

[Видео] Медсправка - статистика, причины и основные симптомы системной волчанки:

Системная хроническая красная волчанка достаточно продолжительное время может протекать бессимптомно и проявляться только высыпаниями на коже и незначительными изменениями со стороны опорно-двигательной системы. Но внутри организма в этот период происходит накопление нарушений иммунной системы, которые могут провоцировать воспаление практически в любом органе организма.

Симптомы системной красной волчанки

При системной красной волчанке поражается  непосредственно соединительная ткань, которая присутствует во всех органах и системах человека, поэтому клиническая картина может проявляться многообразно.

В первую очередь обращают внимание на появление специфических высыпаний на коже лица в виде «бабочки» и «декольте» на коже груди. Значительно усиливается чувствительность кожного покрова к ультрафиолетовому излучению, что проявляется в виде покраснения, появления пятен и сыпи. Также явным признаком является появление на поверхности тела дисковидных элементов с яркой красной окантовкой, бледной серединой  и синевато-красных пятен, похожих на пауков на нижних конечностях.

Симптомы воспаления суставов

Артрит при системной красной волчанке не развивается лишь в 10% случаев. Пациенты при этом предъявляют жалобы на боли и воспаление суставов. Редко наблюдается такая ситуация, когда у человека болит только один сустав, чаще всего они поражаются массово.

Первыми страдают суставы фаланг пальцев, лучезапястные суставы. Несколько реже воспаляются голеностопные суставы. Совсем редко артрит поражает крупные суставы, отвечающие за движение коленей и локтей. Суставные воспаления при системной красной волчанке сопровождаются выраженными болевыми ощущениями в мышцах.

Дерматологические проявления

Чаще всего при волчанке на лице человека появляются красные высыпания, которые сливаются и по форме напоминают бабочку.

Кожные покровы поражаются по следующему типу:

• Сосудистые высыпания или васкулярная бабочка. Очаг покраснения не стойкий, имеет тенденцию к усилению после воздействия на кожу лица солнечных лучей, мороза, ветра. Высыпания могутт набирать силу на фоне волнения. Очаг воспаления бывает плоским, либо приподнимается над кожей. Когда воспалительный процесс затихает, рубцовые изменения на тканей не формируются.

• Высыпания могут быть множественными, возникают они на участках тела, которые чаще всего остаются открытыми – это лицо, шея, зона декольте, руки и ноги. Покраснения появляются после воздействия на кожу солнечных лучей. Когда раздражающий фактор устраняется, сыпь проходит.

• Подострая волчанка характеризуется появлением эритемы после того, как человек побывает на солнце. Высыпания несколько возвышаются над кожей, имеют различную форму. Они могут напоминать полумесяц или объединяться в кольца. Такие пятна склонны к шелушению. После того как процесс воспаления утихает, на месте бывшего пятна может оставаться участок депигментации.

• Красная волчанка дискоидная. В этом случае на коже сперва возникают небольшие бляшки красного цвета, которые со временем сливаются и формируют один крупный очаг. В центре пятно шелушится, а после того как оно проходит, на коже остаются рубцы. Излюбленным местом таких высыпаний является лицо, волосистая часть головы и поверхность кожи на сгибах рук и ног.

Иногда у больных наблюдается выраженное выпадение волос, которое может быть очень интенсивным и даже доходить до облысения. Также в патологический процесс часто вовлекаются ногти и десна.

Симптомы воспаления серозных оболочек

Практически у всех больных наблюдается плеврит, перикардит и перитонит. Так как при системной волчанке серозные оболочки страдают в 90% случаев, их поражение является симптомом, патогномоничным для данного заболевания.

Симптомы воспаления сердца и сосудов

На фоне волчанки часто развиваются такие патологии, как:

• Перикардит.

• Миокардит.

• Васкулит.

• Эндокардит Либмана-Сакса.

• Инфаркт миокарда случается на фоне поражения коронарных артерий.

Синдром Рейно

Синдром Рейно выражается в том, что у человека возникают спазмы капилляров, а в дальнейшем это приводит к некрозу кончиков пальцев на руках, к поражениям сетчатки глаза и к развитию тяжёлой артериальной гипертензии.

Симптомы нарушения со стороны дыхательной системы

Среди характерных патологий дыхательной системы, которые возникают на фоне волчанки можно выделить:

• Воспаление плевральных лепестков.

• Лёгочная гипертензия.

• В 1-4% случаев наблюдается ОВП (острый волчаночный пневмонит).

• Может страдать соединительная ткань лёгких, на фоне чего в них возникают множественные очаги некроза.

• ТЭЛА.

• Больные начинают страдать от частых бронхитов и пневмонии.

Симптомы нарушения со стороны мочевыделительной системы

На фоне системной красной волчанки может развиваться пиелонефрит и гломерулонефрит, мочевой, нефротический и нефритический синдром.

Симптомы нарушения со стороны ЦНС

• Частыми жалобами пациентов являются: нарушение сна, головные боли, раздражительность, ухудшение настроения, повышенная слабость и утомляемость. Все эти симптомы характерны для астено-вегетативного синдрома.

• После того как острая стадия болезни оказывается позади, многие пациенты указывают на то, что у них ухудшается чувствительность, часто возникают парестезии. Врач на приёме зачастую диагностирует угасание сухожильных рефлексов.

• При тяжёлом течении болезни может развиться воспаление головного мозга и его оболочек.

• Многие больные отмечают, что во время обострения заболевания у них часто возникают смены настроения.

• В общем страдают мыслительные и когнитивные процессы, ухудшается память, происходит снижение интеллекта.

• У части пациентов случаются судорожные припадки и развиваются психозы.

Как может развиваться системная красная волчанка?

Согласно клинико-лабораторной характеристике, болезнь имеет три стадии активности – высокую, умеренную и минимальную.

В зависимости от течения болезни принято различать:

• Острое течение заболевания. Болезнь, протекающая в острой форме, отличается повышением температуры, значительным резким снижением массы тела, сильными болями в суставах, кожными симптомами и сопровождается тяжёлыми поражениями внутренних органов и нервной системы. В дальнейшем течение болезни становится рецидивирующим с характерной полисиндромностью. Если адекватное лечение при остром течении болезни отсутствует, то уже спустя полгода у больного серьёзно пострадает нервная и мочевыделительная система.

• Подострое течение болезни. Подострому течению заболевания свойственно постепенное развитие процесса – температура тела может быть нормальной или повышаться до невысоких цифр, кожные проявления не так явно выражены, как при остром варианте, со стороны крови изменения незначительные. Опасна эта форма тем, что по мере развития патологического процесса поражаются все внутренние органы и системы организма, как правило, с размытой клинической картиной.

• Хроническое течение болезни. Хроническая волчанка проявляется, как правило, одним или несколькими симптомами. На фоне хорошего самочувствия у больных наблюдаются только кожные проявления и артриты. Процесс развивается медленно и постепенно захватывает все новые органы и системы. Длительное время наблюдаются рецидивы полиартрита и синдрома дисковидной волчанки, лишь через 5-10 лет после начала заболевания появляется свойственная ей полисиндромность.

Диагностические критерии системной красной волчанки

Большую роль в постановке диагноза играет комплексное обследование, включающее в себя клинические, лабораторные, иммунологические и гистологические данные. Проведенный врачом первичный осмотр позволяет определить характер высыпаний на коже и изменения на слизистой полости рта, чувствительность к ультрафиолетовому излучению.

Чтобы врач мог поставить диагноз «красная волчанка», необходимо подтверждение, как минимум, четырёх из одиннадцати нижеперечисленных пунктов:

• Наличие кожных поражений в области лица. На скулах, щеках и на носу имеется эритема (плоская или возвышающаяся).

• Наличие на коже дискоидных поражений. При этом пятна шелушатся, а в центре склонны к гиперкератозу. После того как воспаление проходит, на его месте формируется рубец.

• Высыпания на коже появляются или усиливаются после воздействия на них ультрафиолета.

• Во рту появляются участки изъязвлений.

• Артритом оказываются поражены больше 2 мелких суставов. Они периодически воспаляются и болят.

• Имеется плеврит, перикардит и/или перитонит.

• Воспалительный процесс затрагивает почки. В моче обнаруживается кровь и белок.

• Есть нарушения со стороны нервной системы. Человек склонен к психозам, судорожным припадкам, к частым сменам настроения.

• Не менее двух выполненных анализов крови выявляют анемию, лимфопению, лейкопению, тромбоцитопению. 

• По результатам иммунологических исследований обнаруживается высокий уровень ревматоидного фактора, иногда анализ на сифилис даёт положительный результат, который является ложным. С помощью le-теста в крови удаётся обнаружить LE-клетки или клетки системной красной волчанки.

• В крови циркулируют антиядерные антитела. Их выявляют с помощью метода ИФА.

Схожие по симптомам заболевания

Главная проблема диагностики системной красной волчанки сводится к тому, что заболевание имеет много общих симптомов и признаков с иными болезнями ревматической природы, среди которых:

• Ревматические поражения соединительной ткани (дерматомиозит, склеродермия).

• Ревматизм.

• Полиартрит.

• Ревматоидный артрит.

• Болезнь Стилла.

• Аутоиммунные воспаления почек, вызванные иными заболеваниями.

• Цитопении, вызванные аутоиммунными реакциями организма.

Как лечить системную красную волчанку

Чем раньше начато лечение заболевания, тем больше шансов избежать необратимых патологических изменений в органах и системах организма. Известно, что заболевание манифестирует на фоне аутоиммунных реакций, протекающих в организме. Поэтому терапия должна базироваться на их подавлении. Для этого проводится иммуносупрессивное лечение, с помощью различных групп препаратов.

Гормоны

Препараты из группы ГКС (глюкокортикостероидов) являются лекарственными средствами первого ряда в лечении волчанки. Их действие направлено на подавление активности иммунной системы за счёт чего достигается уменьшение воспалительной реакции. До того момента времени, пока врачи не начали использовать в лечении таких больных ГКС, продолжительность их жизни не превышала пяти лет. Именно благодаря гормонам, теперь люди с диагнозом «СКВ» живут гораздо дольше.

Терапия глюкокортикостероидами может считаться успешной в том случае, когда удаётся добиться следующих результатов:

• Обострения болезни случаются редко;

• Ремиссия достигается за счёт приёма малых доз гормональных препаратов;

• Процесс воспаления не обладает высокой интенсивностью;

• Состояние больного остаётся устойчиво стабильным.

Несмотря на высокую эффективность лечения глюкокортикостероидами, иногда они не справляются с поставленной задачей.

Терапия не приносит результатов по разным причинам, среди которых:

• Пациент не соблюдает рекомендации врача (пропускает приём таблеток);

• Дозировка изначально была подобрана неверно;

• Болезнь имеет тяжёлое течение;

• Терапия была начата слишком поздно.

Многие пациенты с опаской относятся к приёму гормональных препаратов из-за множества побочных эффектов, которые они дают. Однако, системная волчанка – это не то заболевание, которое предоставляет человеку выбор. Если больной отказывается от терапии, то продолжительность его жизни сокращается до 5 лет, а её качество значительно ухудшается. В то время как больные, принимающие гормональную терапию, могут прожить не один десяток лет. Более того, побочные эффекты развиваются далеко не у каждого человека.

Тем не менее, приём ГКС всегда сопряжен с определёнными рисками, среди которых:

• Развитие язвенной болезни желудка и кишечника, формирование стероидных эрозий.

• На фоне снижения иммунитета возрастает риск инфицирования другими болезнями.

• Развитие артериальной гипертензии.

• Развитие сахарного диабета.

Однако, если больной соблюдает дозировку, предписанную врачом и не пропускает приём препаратов, побочные эффекты развиваются редко.

Цитостатические препараты

Цитостатики назначают при красной волчанке в том случае, когда терапия гормонами оказывается малоэффективной. При этом препараты ГКС не отменяют.

Цитостатики усиливают подавление иммунитета, показаниями к их назначению являются:

• Острое течение болезни с её быстрым прогрессированием.

• Поражения мочевыделительной системы на фоне волчанки.

• Отсутствие результата от лечения глюкокортикостероидами.

• Уменьшение дозы Преднизолона на фоне его плохой переносимости пациентом, либо по причине развития выраженных побочных эффектов.

• Присутствие необходимости уменьшения поддерживающей дозы ГКС.

• У больного развивается зависимость от лечения глюкокортикостероидами.

Считать лечение цитостатиками можно успешным в том случае, если наблюдаются следующие результаты:

• Степень выраженности симптомов заболевания уменьшается;

• Пропадает гормональная зависимость;

• Болезнь затихает;

• Развивается длительный и устойчивый период ремиссии.

НПВС

Препараты НПВС применяют для уменьшения степени выраженности артрита. Продолжительность приёма НПВС определяется исчезновением болей в суставах и нормализацией температуры тела.

Плазмаферез

В критическиз случаях применяют плазмаферез. Процедура направлена на очищение крови больного во время которой из неё удаляются иммунные комплексы, вызывающие воспалительный процесс, а также продукты метаболизма.

Профилактика болезни

С помощью профилактических мероприятий предотвратить развитие заболевания невозможно, однако увеличить срок ремиссии вполне реально.

Для этого нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• Посещения лечащего врача должны быть регулярными. Терапией красной волчанки занимается ревматолог.

• Отходить от схемы лечения, назначенной врачом нельзя. Препараты должны приниматься по расписанию.

• Больной должен полноценно отдыхать. Спать в сутки нужно не менее 8 часов.

• Следует придерживаться диетического питания с ограничением соли, но с преобладанием белковой пищи.

• Важно вести здоровый образ жизни: больше проводить времени на свежем воздухе, заниматься физической культурой.

• Во время нахождения на солнце, необходимо пользоваться специальными солнцезащитными кремами.

• При возникновении очагов воспаления на коже обязательно нужно пользоваться мазями с ГКС. Чаще всего врачи при волчанке назначают Адвантан.

Прогноз на жизнь с системной красной волчанкой

Услышав свой диагноз, отчаиваться не стоит. Несмотря на то что волчанка – заболевание опасное, с ним живут миллионы людей по всему миру. При этом они ведут активный образ жизни, соблюдая некоторые ограничения.

Как улучшить качество жизни:

• Так как больные с системной волчанкой быстрее устают и могут страдать от повышенной утомляемости, имеет смысл пересмотреть свой режим. Гораздо лучше прилечь отдохнуть несколько раз в день, чем довести свой организм до изнеможения и спровоцировать обострение болезни.

• Важно обращать внимание на те причины, которые приводят к рецидиву болезни. Чаще всего это стрессы, инфекционные заболевания, длительное времяпрепровождение на солнце. По возможности, такие факторы риска нужно исключить из своей жизни.

• Не стоит отказываться от физической нагрузки, но она должна быть адекватной. Больным с системной красной волчанкой подходят занятия йогой или пилатесом.

• Нужно обязательно отказаться от табакокурения, тем более, что эта вредная привычка повышает риски развития бронхолёгочных заболеваний.

• Нужно собирать максимум информации по своей болезни, но получена она должна быть из компетентных источников.

• Следует обязательно заручиться поддержкой близких людей.

Особенности питания

Еда призвана помочь человеку справиться с имеющимся у него заболеванием. Поэтому составлять своё меню нужно правильно. В первую очередь следует ориентироваться на те продукты, которые способны защитить от ревматического поражения головной мозг, сердце и сосуды, а также почки.

Что нельзя есть при системной красной волчанке:

• Нужно ограничить поступление в организм жиров. Опасность представляет не только фастфуд, но и блюда с высоким содержанием масел (оливковое, сливочное, растительное). Такие продукты повышают уровень холестерина в крови, провоцируя ранее развитие инфаркта миокарда.

• Напитки, содержащие кофеин дают повышенную нагрузку на желудок, на сердце, на ЦНС. Поэтому от кофе лучше всего отказаться, либо ограничить его употребление.

• Снижение количества потребляемой соли позволяет защитить почки от поражения, а также даёт возможность снизить уровень артериального давления.

• Больным с системной красной волчанкой категорически противопоказан алкоголь.

Что можно есть при системной красной волчанке:

• Обязательно в рационе должны присутствовать фрукты и овощи. Они являются ценными источниками витаминов, клетчатки и минералов. Причём предпочтение нужно отдавать тем овощам и фруктам, которые зреют в конкретный сезон.

• Нужно есть продукты, богатые витамином Д. Он позволяет не допустить развития остеопороза, как осложнения гормональной терапии. Кисломолочные продукты, сыр и молоко нужно выбирать с небольшим процентом жирности. Совет: если запивать препараты молоком (при отсутствии противопоказаний), то слизистая оболочка желудка будет страдать в меньшей степени.

• Обязательно нужно включать в своё меню кашу и цельнозерновой хлеб. В таких продуктах содержатся витамины группы В, а также достаточно клетчатки.

• Белок должен поступать в организм вместе с мясом: нужно есть птицу, телятину, индейку, крольчатину. Для приготовления рыбных блюд следует выбирать рыбу нежирных сортов, например, минтай, хек, треску, горбушу, маложирную сельдь, кальмаров. Дары моря богаты на минералы, а также насыщают организм Омега-3 ненасыщенными жирными кислотами.

• Обязательным условием правильного питания при красной волчанке является употребление достаточных объёмов жидкости. Так, за день нужно выпивать не менее восьми стаканов воды. Это позволит нормализовать обмен веществ и запустить метаболические процессы в организме.

Системная красная волчанка – болезнь опасная и может значительно сократить срок жизни, но лишь при условии, если лечение будет игнорироваться. Чтобы не допустить победы аутоиммунных реакций над своим организмом, необходимо вести здоровый образ жизни и в точности следовать всем врачебным рекомендациям.

Какой врач занимается лечением?

Так как заболевание проявляется разнообразными симптомами, нужно при ухудшении самочувствия обращаться к терапевту. После того, как врач выполнит необходимые исследования, которые позволят заподозрить волчанку, он перенаправит пациента к ревматологу. Именно этот врач занимается лечением данной болезни. Однако, дополнительно может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога, дерматолога и иных узких специалистов.

[Видео] Жить Здорово - Красная волчанка, как защититься от себя самого: