Гемосидероз: симптомы и лечение
Шутов Максим Евгеньевич
Мочалов Павел Александрович
Гемосидероз – это нарушение обменных процессов в организме, которое объясняется чрезмерным содержанием в клетках тканей пигмента под названием гемосидерин. Образуется этот пигмент в результате распада гемоглобина, на который воздействуют эндогенные ферменты. Гемосидерин принимает участие в доставке некоторых химических веществ к тканям. К развитию такого заболевания, как гемосидероз, приводят определённые нарушения в организме, среди которых: его избыточное всасывание в кишечнике, сбои в метаболических процессах, слишком интенсивный процесс разрушения эритроцитов.
Гемосидероз – это не единственное обозначение для данной патологии. Также заболевание называют пигментным геморрагическим дерматозом, хронической пигментной пурпурой.
Гемосидероз может быть локальным, поражая только кожные покровы и лёгкие, а может быть генерализированным. В последнем случае пигмент начинает в избыточном количестве скапливаться в печени, в костном мозге, почках, в потовых и слюнных железах, а также в иных внутренних органах.
При этом, независимо от формы болезни, она проявляется одинаковыми симптомами, среди которых: геморрагические высыпания на коже (сыпь имеет красноватый оттенок), кровохаркание, анемия, синдром хронической усталости. Чаще всего от гемосидероза страдают мужчины старшего возраста. Дети этой патологии практически не подвержены.
Лечить гемосидероз очень сложно, так как это заболевание представляет собой не просто дефект внешности. Его причины кроются в глобальных нарушениях метаболических процессов в организме, которые приводят к сбою в функционировании всех внутренних органов.
Выявлять и лечить гемосидероз могут врачи различных профилей: дерматологи, пульмонологи, иммунологи, гематологи. При этом пациенту назначают гормональные стероидные препараты, цитостатики, ангиопротекторы, витаминно-минеральные комплексы, плазмаферез.
Виды гемосидероза
При гемолизе (разрушение эритроцитов крови и выделение из них гемоглобина) вне сосудистого русла в каком-либо органе или гематоме, развивается гемосидероз. Чрезмерное содержание пигмента на определённом участке тела не приводит к тому, что ткани повреждаются, но если они уже были подвержены склеротическим изменениям, то работа органа будет нарушена.
Отложения гемосидерина в тканях (идиопатический лёгочный гемосидероз):
При внутрисосудистом гемолизе развивается общий гемосидероз, который сопровождается массивными отложениями гемосидерина во внутренних органах. Чаще остальных страдают клетки печени и селезёнки, но подвергнуться поражению могут и иные внутренние органы. Они меняют свой свет на более тёмный, так как пигмента в них скапливается очень много. Чаще всего общий гемосидероз развивается на фоне системных поражений организма.
Также различают ещё несколько форм гемосидероза:
Лёгочный эссенциальный.
Наследственный.
Дерматологический. Эта форма гемосидероза представлена такими патологиями, как: болезнь Майокки, охряный дерматит, болезнь Гужеро-Блюма, болезнь Шамберга.
Печёночный.
Идиопатический.
Причины гемосидероза
До настоящего момента времени причины развития гемосидероза полностью не раскрыты. Гемосидероз является не основным заболеванием, а вторичным состоянием, которое развивается на фоне уже имеющихся в организме нарушений.
В группе риска по развитию гемосидероза состоят следующие лица:
Люди с заболеваниями крови и системы кроветворения (лейкемия, гемолитическая анемия).
Люди с инфекционными заболеваниями: с сепсисом, бруцеллезом, малярией, тифом.
Люди, страдающие от аутоиммунных патологий, от нарушений в работе иммунной системы.
Люди с заболеваниями сосудистой стенки.
Пациенты с сосудистыми патологиями: с хронической венозной недостаточностью, с повышенным артериальным давлением.
Люди с интоксикацией организма.
Женщины, в организме которых развивается резус-конфликт.
Гемосидероз может возникнуть у людей, которым часто выполняют переливания крови. Также в группе риска находятся люди с наследственной предрасположенностью к данному нарушению. Повышают вероятность развития гемосидероза дерматологические заболевания, раны и ссадины на коже, переохлаждение организма, приём ряда лекарственных препаратов, а также избыточное поступление железа вместе с пищей.
Симптомы гемосидероза
Симптомы гемосидероза во многом определяются тем, где именно локализован очаг поражения. Манифестирует патология неожиданно для человека, но имеет плавное развитие.
Если гемосидероз поражает кожу, то высыпания могут сохраняться на ней на протяжении нескольких месяцев и даже лет. При этом человек страдает от кожного зуда, который может быть весьма интенсивным. Пигментация имеет форму пятна с чёткими границами. Сами пятна окрашены в красный цвет, при нажатии на кожу, они не пропадают.
При лёгочном гемосидерозе больного начинает преследовать одышка, которая возникает даже в состоянии покоя. Человек мучается влажным кашлем, во время которого выделяется кровавая мокрота. Температура тела повышается до высоких отметок, нарастают симптомы дыхательной недостаточности, печень и селезёнка увеличиваются в размерах, появляются признаки анемии. Через несколько дней наступает облегчение, при этом уровень гемоглобина в организме приходит в норму.
Гемосидероз лёгких
Гемосидероз лёгких является заболеванием с невыясненной этиологией. Оно имеет тяжёлое хроническое течение. При этом у больного часто случаются повторные кровоизлияния в альвеолы, а эритроциты распадаются в лёгочной паренхиме. Параллельно из них выделяется значительное количество гемосидерина. Все эти патологическое процессы приводят к тому, что лёгкие начинают все хуже и хуже справляться со своей основной функцией.
Симптомы гемосидероза лёгких в острой стадии болезни:
Кашель с выделением кровавой мокроты.
Бледная кожа.
Кровоизлияния в глазные склеры.
Чувство хронической усталости.
Одышка.
Боли в груди и суставах.
Повышенная температура тела.
Учащённое сердцебиение.
Увеличение селезёнки и печени в размерах.
Когда острая стадия болезни остаётся позади, человек начинает чувствовать себя удовлетворительно. В это время он в состоянии выполнять свою работу, вести полноценный образ жизни. Однако, по мере прогрессирования заболевания, рецидивы случаются всё чаще, а период затишья становится все короче.
Если гемосидероз имеет тяжёлое течение, то у больного развивается лёгочное сердце, пневмония, пневмоторакс. Возможна даже гибель человека.
После вскрытия у ряда пациентов обнаруживается бурая индурация лёгких, которая во время жизни человека диагностируется редко. В крови таких больных формируются аутоантитела, которые представляют собой спайку из антител и антигенов. Это приводит к развитию воспалительной реакции, которая локализуется в лёгких, так как именно их ткань становится мишенью для атак аутоантителами. Мелкие сосуды, пронизывающие паренхиму лёгких, расширяются. Из них выходят эритроциты, которые распадаются прямо в лёгочной ткани, что приводит к избыточному накоплению гемосидерина.
Гемосидероз кожи
При поражении кожных покровов на них появляются высыпания, имеющие тёмный цвет. Они формируются по причине избыточного скопления пигмента в клетках кожи, на фоне разрушения капилляров, пронизывающих её сосочковый слой.
Интенсивность окраса высыпаний может варьироваться, это же касается их размера. Вновь появляющиеся высыпания имеют более насыщенный цвет, который приближен к красному. Высыпания, которые существуют на коже довольно долго, напротив, бледнеют, становясь бурыми или желтоватыми. Пятна располагаются на руках и ногах, на кистях и предплечьях. Их размер может достигать 3 см. Также на коже часто формируются узелковые образования, бляшки, папулы и петихии. Пациенты могут указывать на зуд и жжение кожных покровов.
В капиллярах, пронизывающих дерму, возрастает давление. Это приводит к тому, что через них начинает просачиваться плазма, содержащая эритроциты. Они разрушаются, что влечёт за собой отложения гемосидерина. При проведении клинического анализа крови будет обнаружено снижение уровня тромбоцитов и анемия.
Чаще всего кожная форма гемосидероза протекает в виде ортостатической, экземоподобной и зудящей пурпуры, либо в виде болезни Майорки.
Болезнь Шамберга
Болезнь Шамберга относится к часто встречающимся аутоиммунным расстройствам, которое имеет хроническое течение. При этом на теле человека появляются высыпания красного цвета, напоминающие след от выполненной инъекции. В сосудистых стенках начинают откладываться иммунные комплексы, которые приводят к развитию аутоиммунного воспалительного процесса во внутренних слоях дермы. По этой причине кожа покрывается небольшими кровоизлияниями. По мере накопления в её сосочковом слое гемосидерина, пятна увеличиваются в размерах, приобретают коричневый окрас. В дальнейшем они сливаются, образуя крупные бляшки, окаймленные ярко-красным ободом.
По мере прогрессирования заболевания бляшки сливаются друг с другом и начинают атрофироваться. При этом общее самочувствие человека не страдает.
В целом, дерматологический гемосидероз хорошо поддаётся лечению, чем отличается от гемосидероза иных локализаций. Восстановление пациентов происходит достаточно быстро.
Гемосидероз внутренних органов
При выраженном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов у больного развивается генерализированный или системный гемосидероз. Страдают внутренние органы, нарушается их работоспособность, что сказывается на самочувствии человека.
При гемосидерозе печени отложение пигмента происходит в гепатоцитах. Заболевание может развиваться как самостоятельная патология, либо как быть следствием иных нарушений в организме, а зачастую причину гемосидероза так и не удаётся выяснить. При этом происходит увеличение печени в размерах, что становится очевидным даже при нажатии на ту область, где она располагается. По мере прогрессирования заболевания в брюшной полости происходит скопление асцитической жидкости, повышается артериальное давление, кожа становится жёлтого цвета, селезёнка увеличивается в размерах, на руках, под мышками и на лице появляются участки пигментации. Если лечение отсутствует, то у больного развивается ацидоз и он впадает в кому.
При гемосидерозе почек они покрываются коричневыми гранулами. Заболевание протекает по типу нефрита или нефроза. В моче обнаруживается белковый компонент, уровень липидов в крови повышается. Человек отмечает у себя отёчность нижних конечностей, болезненные ощущения в области поясницы, пропадает желание принимать пищу, развиваются диспепсические нарушения. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развивается почечная недостаточность, которая часто становится причиной летального исхода.
Гемосидероз печени (слева) и почек (справа):
Кроме того, скопление гемосидерина может происходить в головном мозге, в селезёнке и в иных внутренних органах. Все эти состояния сопряжены с тяжёлыми нарушениями со стороны поражённых систем, что часто заканчивается летальным исходом.
Гемосидероз системного течения – это заболевание, которое сопряжено с угрозой жизни человека.
Диагностика гемосидероза
Чтобы уточнить диагноз, недостаточно стандартного осмотра пациента.
После его выполнения, необходимо назначение следующих исследований:
Забор крови на общий анализ с определением сывороточного железа и общей способности крови связывать железо.
Биопсия тканей органа с последующим гистологическим исследованием взятого материала.
Десфераловая проба. Это исследование позволяет обнаружить гемосидерин в моче для чего больному вводят инъекцию препарата Десферал. Укол делают внутримышечно.
Микроскопическое исследование дермы больного при наличии высыпаний на коже.
Вспомогательными методами исследования являются:
Прохождение рентгенологического обследования.
Прохождение КТ и сцинтиграфии.
Выполнение бронхоскопии.
Выполнение спирометрии.
Изучение мокроты под микроскопом и выполнение её бактериологического посева.
Лечение гемосидероза
Терапия гемосидероза требует выполнения следующих рекомендаций:
Соблюдение диеты с отказом от спиртных напитков. Обязательно из меню нужно убрать все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию.
Важно избегать переохлаждения, травм, перегрева организма, а также умственного и физического перенапряжения.
Все заболевания должны быть своевременно пролечены.
Хронические очаги инфекции нужно устранять.
Важно оказаться от использования косметики, которая может вызвать аллергию.
Все вредные привычки должны быть забыты.
Терапия лекарственными препаратами предполагает использование следующих медикаментов:
Приём и местное нанесение гормональных стероидных препаратов, среди которых: Преднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон.
Приём препаратов для уменьшения воспалительной реакции: Индометацин и Ибупрофен.
Приём дезагрегантов: Аспирин, Кардиомагнил.
Приём препаратов, обладающих иммуносупрессивным действием: Азатиоприн, Циклофосфан.
Приём ангиопротекторов: Диосмин, Гесперидин.
Приём ноотропов: Пирацетам, Винпоцетин, Максидол.
Приём препаратов против аллергии: Супрастин, Тавегил, Диазолин.
Приём витаминов и минералов: витамина С, рутина, кальция.
Также пациенту могут быть назначены препараты железа, препараты для остановки кровотечения, бронхолитики. Возможно проведение оксигенотерапии. Также больных направляют на гемосорбцию, криопреципитацию, криотерапию и плазмаферез. Иногда требуется выполнение переливания крови, либо удаление селезёнки.
Народная медицина рекомендует использовать настой коры орешника и горной арники, а также отвар толстолистного бадана.
Профилактика гемосидероза
Гемосидероз является заболеванием, которое часто обостряется. При условии, что человек получает качественное лечение, рецидивы будут случаться реже, но для этого нужно соблюдать профилактические меры, среди которых: правильное питание, прохождение лечения в специализированных санаториях, ведение здорового образа жизни.
Чтобы не допустить развития гемосидероза, нужно придерживаться следующих рекомендаций:
Не заниматься самолечением инфекционных болезней, а своевременно обращаться за врачебной помощью.
Поддерживать здоровье сосудов.
Контролировать артериальное давление, следить за своим весом и холестерином.
Минимизировать риски интоксикации организма.
